難治性或複發Burkitt淋巴瘤患兒存活率低。本文描述了1986年-2016年期間NHL-BFM研究中納入的Burkitt淋巴瘤/白血病患兒的病程進展特征、臨床預後、再誘導和移植方法,並評估了Burkitt淋巴瘤/白血病患兒病程進展的風險因素。
治療指南推薦重複誘導,包括先是21世紀初的利妥昔單抗,再到後來的血液幹細胞移植。
157位患兒的3年存活率為18.5±3%。考慮到後75例患者的風險因素分析,2000年後患者的存活率從2000年前的11±3%明顯提高到27±5%(p<.001),其中28例在初始治療期間病情進展。
14位複發患者經低危疾病(R1/R2)的初始治療後的存活率為50±13%,而經R3/R4療法治療後的61位病程進展患者的存活率為21±5%(p<0.02)。28位一線治療中進展的患者中有25位、32位再誘導治療中進展的患者中有31位、16位移植前未完全緩解的患者中有15位、10位采用利妥昔單抗治療的患者中有9位和13位再誘導過程中未接受利妥昔單抗治療的13位患者全部死亡。
46位患者接受幹細胞移植(20位自體移植、26位異體移植)。利妥昔單抗聯合持續輸注化療方案再進行異基因移植術後的存活率為67±12%,而其他方案和移植術後的存活率為18±5%(p=0.003)。複發性Burkitt淋巴瘤/白血病患者在目前有效的一線治療後的存活機會較低。
初始或再誘導化療過程中病程進展和初始高危疾病是複發的危險因素。連續輸注化療再誘導,然後予以幹細胞移植,形成了測試新藥的基礎。