患兒男，12歲。吞咽後疼痛3個月，左側胸痛1月餘。胸部X線示左胸內巨大腫塊影。食管鋇餐造影顯示上胸段食管見弧形壓跡，向右前移位，食管輪廓線光滑，黏膜規整（圖1）。胸部CT示左上後縱隔7 cm×6 cm軟組織密度腫塊，增強後呈不均勻強化，中心可見片狀鈣化灶，降主動脈大部分被包繞，並向前推移，腫塊與食管脂肪間隙消失，食管上胸段擴張，氣道稍受壓（圖2）。胸部MRI示左後縱隔脊柱旁7 cm×6 cm軟組織腫塊，信號不均勻，增強掃描腫塊不均勻性強化，腫塊包繞胸主動脈且鄰近肋骨，並可見腫瘤向T4-T6椎間孔內生長（圖3）。SPECT示縱隔部位放射性異常濃聚。臨床診斷考慮左後縱隔腫瘤，神經源性腫瘤可能性大。

　　201 1年11月全麻下手術。經左後外側切口進胸，見左後縱隔的腫瘤包膜不完整，侵及交感神經鏈，侵犯T3-T7肋間動脈及降主動脈外膜，向相應雙側椎間孔生長，壓迫主動脈弓、降主動脈、氣管及食管均向前方移位，腫瘤自胸椎前主動脈及食管後間隙延伸至右側胸腔，侵及奇靜脈。切開腫瘤邊緣的縱隔胸膜，仔細結紮周圍血管；沿包膜剝離並切除大部分突出左胸的腫瘤，暴露主動脈弓及降主動脈，剝除主動脈弓及受累的血管外膜，分別結紮T3-T7對應肋間隙動脈，切除主動脈弓、降主動脈後方及椎間孔內的腫瘤。止血，放置胸內引流後關胸。改左側臥位，右側第7肋間腋中線打孔置入胸腔鏡，第5肋上緣小切口進胸，胸腔鏡下切除右側胸內腫瘤（圖4）。術後當日脫離呼吸機，術後1天出ICU，第5天複查胸部CT無明顯異常後拔除胸腔閉式引流管，第10天治愈出院。病理診斷：神經母細胞瘤。免疫組化：NsE（+）、bcl-2（+）、CgA（+）。術後隨訪6個月無複發。

討論神經母細胞瘤（neuroblastoma，NB）是幼兒期較常見的惡性腫瘤之一，5歲以下兒童多見。約65%的NB起源於腹部，15%-20%起源於胸部，15%-20%起源於其他部位（如頸部、骨盆等），原發於中樞神經係統的少見。NB臨床表現多變，解剖結構複雜，瘤蒂較大且易侵襲周圍組織，其術前診斷及手術切除難度較大。發生在縱隔的NB需與畸胎瘤、胸腺瘤、胸內甲狀腺、巨淋巴細胞增生症、孤立性纖維瘤等鑒別。胸部X線檢查是基本的術前診斷手段，胸部B超、MRI、纖維支氣管鏡和經胸針吸活檢對診斷及手術有一定幫助。胸部CT檢查對了解腫瘤的大小，邊界、密度以及與周圍髒器的關係十分重要，增強掃描可鑒別縱隔實性腫瘤與血管瘤。

　　NB發病年齡低，臨床症狀重，初期幾乎無陽性表現，大部分為鄰近組織髒器受壓後被發現，常需手術治療。NB累及降主動脈增加手術風險，迄今為止因切除降主動脈段相應肋間血管致脊髓缺血損傷並造成術後截癱的發生率約為10%。NB累及8-10肋間動脈時需行肋間動脈移植以防止脊髓缺血壞死。切除3-7對肋間動脈，完整保留其餘肋間動脈，剝除部分主動脈外膜和結紮相應肋間動脈後再切除NB，可避免術後截癱。