患兒，男，7個月。3個月前發現頭圍逐漸增大，不伴嘔吐、抽搐等。入院後體格檢查：生命體征平穩，頭圍稍大，發育正常，四肢肌力肌張力正常。頭MRI示左側額頂部巨大占位(圖1A~D)。
圖1 A. 術前MRI T2WI 示，左側額頂巨大占位，大小約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm，囊性為主，前外側壁可見一大小約4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm 實性占位;B. 術前MRI T1WI 增強後結節明顯強化，囊壁未見強化，中線明顯右移，右側側腦室後角擴大，前角受壓變窄;C. 術後1 個月複查頭CT 未見腫瘤，中線移位改善;D. 術後4 個月頭CT 見硬膜下積液大部分吸收;
入院後第3天，在全麻下行左額頂開顱腫瘤切除術，術中見病變與額葉腦組織有明顯分界，病變灰黃色，質地韌，血供豐富，囊液為淡黃色清亮液體，病變深部可見淡黃色膠凍樣病變組織。術後恢複好，無嘔吐，無抽搐，四肢活動好，順利出院。術後病理示(圖1E)：促纖維增生性星形細胞瘤。術後隨訪1個月，患兒一般情況良好，複查頭CT示中線移位恢複，未見腫瘤影像。
圖1E. 術後病理示促纖維增生性星形細胞瘤(HE，×200)
2. 討論
1984年，Taratuto等首次報道6例嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤，因腫瘤與硬腦膜相連伴纖維組織增生，將其組織病理學性質定義為腦膜大腦星形細胞瘤，指出嬰兒顱內腫瘤中的發病率為1.25%。腫瘤由實性成分及一個或多個囊性成分構成，瘤體直徑可達6~12 cm，纖維基質成分豐富，其中包含有向星形細胞分化的神經上皮成分。1993年，WHO中樞神經係統腫瘤分類中將其定為新類型之一。
本病無特異性症狀，常因頭圍異常增大、顱內壓增高、前囟張力高而檢查發現，好發於幕上大腦半球，常累及一葉以上腦組織，以額葉、顳葉常見。CT檢查病灶呈低密度的囊性成分和等密度或稍高密度的實性成分組成，增強掃描實性成分有少許強化。MRI最具有診斷價值，較大的幕上腫瘤累及一個以上腦葉，病灶由較大的囊性成分和較小的實性成分組成，腫瘤實性成分常累及軟腦膜和腦皮質表麵，與硬腦膜粘連，增強後強化。確診依賴術後病理檢查。
治療方法首選手術切除，全切預後良好，可長期生存。但值得注意的是，近年來，有腫瘤轉移及惡性變的報道，因此並非所有嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤均呈良性，術後仍有必要隨訪。值得注意的是，與嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤臨床表現、影像學特點、治療及預後均相似的有嬰兒促纖維增生性神經節膠質瘤，WHO中樞神經係統腫瘤分類中將二者共同命名為嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤/神經節膠質瘤。二者病理區別是嬰兒促纖維增生性神經節膠質瘤在星形細胞瘤的基礎上伴有不同程度的神經元分化。嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤是罕見中樞神經細胞腫瘤，好發於嬰幼兒，發現時腫瘤體積較大，手術全切實性腫瘤多預後良好，但仍需術後隨訪。
原始出處：
甘武,王鵬,郭文龍,詹升全.嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤1例[J].中國臨床神經外科雜誌,2017,22(10):735.
