紐約的醫生Boris接診了一名倒黴的患者，“幸運”的發現一個罕見良性疾病的患者。這名女病人今年38歲，因急性腹痛前來就診。這不是她第一次來到醫院了。

7年前因為慢性栓塞性肺動脈高壓她做了肺栓子動脈內膜切除術。

5年前因為子宮平滑肌瘤切除了子宮。

3年前又因為肥胖做了胃短路手術。

而最近為了試管受精，她又去其他醫生那裏進行了促排卵治療。

作為醫院的常客，這一次她怎麼了?

Boris進行體檢發現，患者腹軟，無肌衛，聽診無異常。例行的血液檢驗結果也很正常。影像學檢查發現上次胃大切的空腸吻合處有腸套疊，同時右側附件區有一個腫物。腸套疊在腹腔鏡下成功恢複了，術中可見右側卵巢表麵多個破裂的卵泡。那麼這名患者是否可以順利出院了呢?

當然不!術前的胸部CT發現患者肺內有多個大小不等的結節，主要位於下葉。

Figure1.患者的胸部CT節段

這些結節是什麼?良性還是惡性?再一次將她留在了醫院。醫生對她進行了肺活檢，獲得了結果。

這名患者確診為：肺良性轉移性平滑肌瘤(Pulmonary benign metastasizing leiomyoma ，PBML)

那麼綜合她的病史，這名無症狀的肺下葉結節應該如何考慮鑒別診斷和最終正確診斷呢?

Figure2.患者肺活檢病理切片：可見紡錘樣細胞(HE染色，200倍放大)，小圖：細胞染色：孕激素受體陽性。

關鍵是患者的肺活檢結果。她的活檢組織有成束的紡錘細胞增生(figure2)，這些組織沒有壞死、異型或者有絲分裂活動，生長受限，呈良性變化。這些細胞具有平滑肌蛋白、肌間線蛋白、雌激素和孕激素受體。這些活檢結果正與PBML的特點相符合。

如何考慮之前問題中的其他選項?

B考慮心內膜炎，由於活檢缺乏結節感染的證據，排除了右心內膜炎造成細菌性肺血栓的診斷。

C考慮肺癌的可能。盡管PBML具有轉移性，但它是非局部侵襲的，處理上不需要化療，觀察隨訪即可。

D西羅莫司可以穩定肺功能，減少肺淋巴管平滑肌瘤病的症狀。肺淋巴管平滑肌瘤病以慢性進行性的平滑肌細胞彌漫性增長、浸潤肺實質為特點。且肺在影像上表現為彌漫性囊性的改變，而非本例患者出現的PBML典型的境界清晰的結節。

中場休息時間，插播一條“廣告”：廣而告之如何考慮影像發現的肺部結節?

直徑小於5mm的多個結節常為良性，如肉芽腫，瘢痕;直徑大於1cm的多個結節常常是轉移性疾病的表現。對直徑大於1cm的結節需行體格檢查和影像學檢查，重點明確有無原發實體惡性腫瘤，這些腫瘤的肺部轉移結節通常大小不等，主要影響肺下部胸膜上方的葉段。

對此可進行腹部和盆腔影像檢查來評估有無隱藏的惡性腫瘤。如果患者還有缺鐵性貧血、腹痛和不能解釋的體重減輕等症狀，應該進行消化道上段和下段內鏡檢查來確認有無胃腸道惡性腫瘤。如果此時仍未能發現原發腫瘤，必須肺結節活檢明確結節性質。

下半場時間，讓我們一起聊一聊這顆“瘤星”

對於患者來說，看到一個個檢驗檢查報告，心理無疑像做了一趟過山車，PBML確診後聽到醫生解釋病情，這過山車終於平穩停下。

PBML是什麼?

在19世紀80年代，PBML第一次被發現。至今僅有100餘例病例被報道，主要由歐美國家報道，國內隻有少數個例。PBML以轉移性播散和子宮紡錘樣平滑肌細胞的增生為主要特點。肺，心，骨，血管和後腹膜都會波及。雖然很少數病理學家認為是分化程度很高的平滑肌肉瘤，通常臨床上認為PBML是良性腫瘤。

育齡晚期婦女是PBML的典型患病人群，PBML可見於其他年齡段。大多數患者症狀不典型，常常偶然發現異常病變。通常來說，有症狀者可能有咯血、胸痛、呼吸困難，很少情況下也會出現氣胸。特點主要是分布在下葉，從數mm到數cm邊界光滑的單個或者多個肺結節，少數情況下結節是空化的。

PBML怎麼發生的?

目前認為PBML的發病有多種機製參與。最普遍的理論是移植理論，即因醫療操作引起子宮平滑肌細胞經淋巴或血管轉移到肺部繼續生長，主要發生在受到外科術中對子宮的擠壓或刮除子宮平滑肌瘤時。

從醫療操作到PBML確診，中間潛伏期常超過10年。對未經子宮手術的患者的反常病例3，瘤細胞的自發性血源性傳播和多個纖維平滑肌錯構瘤是其他可能的假說。

PBML怎麼確診?

PBML雖然具有轉移性但屬於良性，誤診為惡性疾病會給患者帶來嚴重的心理負擔，接受不必要的化療等癌症治療方法帶來額外的健康負擔。將惡性患者漏診為PBML這一良性疾病，將使患者不能及時得到有效治療，惡化病情。如何正確診斷PBML這一罕見病例十分重要?

放射影像表現是非特異性的，PBML的確診要活檢和組織病理檢查。顯微鏡下，PBML病變細胞特異表現為：與子宮平滑肌瘤相似的紡錘樣細胞，低有絲分裂指數，缺乏局部侵襲性和核的異型性。對平滑肌標誌物，如肌動蛋白、肌間線蛋白和鈣調蛋白結合蛋白和雌、孕激素受體的免疫組化染色針也可以幫助確立診斷。

PBML怎麼治療?

在無症狀患者中通常推薦，不介入幹預、進行保守觀察治療。在經期後或者妊娠期，病變經常自發消退。在更年輕\有症狀的患者中，可以考慮抗雌激素治療，比如卵巢切除術，運用促性腺激素釋放激素抑製劑、選擇性雌激素受體調節物和芳香酶抑製劑。當壓迫症狀出現時，考慮外科切除。

這名女患者後來怎麼樣了?

由於無呼吸係統相關症狀，醫生決定持續監控她的病情進行保守處理。醫生們推測她在因子宮肌瘤行子宮切除術後，在肺部出現微小的平滑肌瘤病變。最近她為人工授精服用的促排卵藥導致這一病變出現生長。停藥幾個月後患者仍然無症狀，在體積上腫瘤則有所消退。

這名“倒黴”的患者和“幸運”的醫生帶我們認識了這一罕見的疾病——肺良性轉移性平滑肌瘤PBML。

下一次遇到胸部CT上多個結節，別慌張，說不定就是一個中國的PBML!