【所屬科室】

泌尿外科

【基本資料】

患者，男，60歲

【主訴】

發作性惡心伴胸悶憋氣1年餘加重1周

【現病史】

1年前無明顯誘因出現惡心伴胸悶、憋氣、心悸，無腹痛、腹瀉，無大汗、顏麵部潮紅，多於休息好轉，未予重視，未行治療，無向心性肥胖、無雙下肢水腫。此後上述症狀偶有發作性性質同前，均未做治療。1周前，無明顯誘因上述症狀再次發作，自覺惡心，無嘔吐，伴胸悶、心悸，休息後症狀無緩解，遂就診於當地醫院，就診期間，自覺症狀加重，患者自覺暈眩不適，測血壓170～180/50mmHG。

【影像圖片】

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【討論】

評論：右側腎上腺區腫塊，密度欠均勻，可見囊性低密度，並可見斑點狀鈣化影，病變邊界尚可見。增強掃描腫塊實性部分顯著強化，低囊性密度區無強化。右側腎上腺未見明確顯示。考慮腎上腺腫瘤,腎上腺嗜鉻細胞瘤?腎上腺皮質腺瘤?

【結果】

病理診斷：腎上腺嗜鉻細胞瘤，腫瘤未突破包膜，請結合臨床排除遠處轉移。

【病例小結】

嗜鉻細胞瘤可發生於任何年齡，20～40歲多見，男女無明顯差別，部分有家族史。多數病例發生於腎上腺髓質，單側，單發。也可發生在神經節豐富的身體其它部位，但絕大多數位於腹腔之內，腹膜後脊柱兩側。

腎上腺是嗜鉻細胞瘤的主要發生部位，占全部嗜鉻細胞瘤的90%左右。腎上腺嗜鉻細胞瘤(adrenal phwhromocytoma)發生在腎上腺髓質的腫瘤，產生和分泌兒茶酚胺。嗜鉻細胞瘤也稱“10%腫瘤”，即10%腫瘤位於腎上腺外，10%為多發腫瘤及10%為惡性腫瘤。但據最近文獻分析，這“三個10%”均有不同程度上升。腎上腺外、惡性、雙側和多發的嗜鉻細胞瘤都遠遠超過了10%，如有文獻報道，腎上腺外的嗜鉻細胞瘤占嗜鉻細胞瘤的28.3%～40%。

病理上，嗜鉻細胞瘤常較大，直徑可在5～15cm之間，圓或橢圓形，常有完整包膜。易發生壞死、囊變和出血。

影像診斷要點

CT：CT對腫瘤定位可提供較準確信息，診斷準確率高，為常用檢查方法。多表現為一側腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，偶為雙側性。直徑常為3～5cm，或更大。較小腫瘤密度均一，類似腎髒密度;較大腫瘤常因壞死或陳舊性出血而密度不均，內有單發或多發低密度區，甚至呈囊性表現。少數腫瘤可有高密度鈣化灶。增強檢查，腫瘤實體部分明顯強化，其內低密度區無強化。腎上腺圓形或分葉狀、邊界清晰的實性腫塊影，腫瘤大小不定，較大腫瘤可以發生液化、壞死及出血。增強掃描實性部分呈明顯強化。

MRI：MRI診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性比CT高。其形態學表現與CT相似。但其信號改變有一定特點，T1加權瘤體大部分呈低信號，少數可為等信號;T2加權像呈明顯高信號，這是嗜鉻細胞瘤MRI表現的重要特點。當腫瘤有出血或壞死時，其內可見短TI或更長T1、長T2信號灶。增強檢查，腫瘤實體部分明顯強化。若CT、MRI檢查發現單側或雙側腎上腺較大腫塊並具有上述表現，結合臨床，通常可作出定位和定性診斷。MRI的重要作用在於冠狀位和矢狀位圖像更清楚顯示血管旁等異位腎上腺嗜鉻細胞瘤，並易於區分巨大嗜鉻細胞瘤和肝或腎腫瘤。

2.鑒別診斷：應與腎上腺皮質腺瘤、腎上腺癌、右腎上極腫瘤、肝髒腫瘤等鑒別。臨床考慮為嗜鉻細胞瘤時，若CT、MRI或USG檢查發現單側或雙側腎上腺較大腫塊並具有上述表現，通常可作出準確的定位和定性診斷;如腎上腺區未發現異常，則應檢查其他相關部位，特別是腹主動脈旁，以尋找異位嗜鉻細胞瘤，其中MRI顯示效果較佳;當查出腎上腺或腎上腺外腫瘤，並有淋巴結轉移或/和肝、肺等部位轉移時，應考慮為惡性嗜鉻細胞瘤。