病人，男，53歲。因頭痛伴記憶力減退1個月、加重3d人院。人院時體格檢查：神誌清楚，言語流利，右側肢體肌力1~IV級，肌張力正常。頭部MRI平掃示：左側額、顳葉見一不規則形腫塊影，大小約6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T1呈等或低信號(圖1A)，T2不均勻高信號(圖1B)，邊緣不清;增強後呈不均勻強化(圖1C)，左側側腦室明顯受壓，中線右移，腦室係統未見明顯擴大。全麻下行腫瘤切除術，術中觀察腫瘤質軟，紅色，血供豐富，與周圍組織粘連，邊界不清。術後病理診斷為彌漫性大B細胞淋巴瘤(圖1D)。
2.討論
原發性中樞神經係統淋巴瘤占原發性顱內腫瘤的3%~5%，最常見的是B細胞型非霍奇金淋巴瘤。主要臨床表現為：①局灶性神經功能缺損，以顱神經功能障礙較多見;②癲癇發作;③精神狀態改變;④顱內壓升高。
影像學特點包括：①病變位於大腦中線附近，深部腦組織，如胼胝體、丘腦、基底節等部位;②CT可表現為低密度、等高密度、稍高密度甚至混雜密度影，明顯強化;MRI平掃T1呈等低信號，T2呈等高信號，增強掃描呈團塊狀、不規則明顯強化;部分病例見“臍凹征”;瘤體囊變、鈣化、出血少見;瘤周水腫較輕。
目前，其治療方法較多。①手術治療：由於淋巴瘤在中樞神經係統的侵犯常常呈多灶性、彌散性，常累積腦脊髓膜，容易複發，手術根治很困難，可行手術緩解顱內壓增高，並可取得病理為術後進一步的放化療創造條件。②化療：目前原發性中樞神經係統淋巴瘤沒有非常明確的分子生物學治療靶點，普通化療藥不能通過血腦屏障，極大影響治療效果，但含大劑量甲氨蝶呤的方案基本達到共識，也是美國國立綜合癌症網絡指南的一線用藥。③糖皮質激素：抗水腫作用和針對淋巴細胞的細胞毒作用可以迅速使腫瘤病灶縮小或消失，可用於治療原發性中樞神經係統淋巴瘤，但是長期應用激素會導致免疫力低下，及諸如感染等並發症。此外部分病人應用糖皮質激素，腫瘤縮小，以致在影像學上腫瘤出現“消失”，這給組織病理學診斷取材帶來困難，影響治療。④放療：中樞神經係統淋巴瘤是一類對放療敏感的腫瘤。目前放療主要用於那些不能耐受化療的老年、體弱或化療效果不好的病人。⑤自體幹細胞移植：化療結合自體幹細胞移植可以克服腫瘤細胞耐藥，提高藥物生物利用度，減少放化療造成的神經毒性。
原始出處：
李玉龍, 狄廣福, 江國權,等.原發性中樞神經係統淋巴瘤1例[J].中國臨床神經外科雜誌, 2017(4):288-288.
