患者，女，56歲，主訴：發現雙眼視物成雙18個月，右眼球突出16個月。18個月前無明顯誘因發現雙眼視物成雙，無頭痛、惡心嘔吐，無眼痛畏光流淚，未行治療，1個月後視物成雙症狀自行緩解。16個月前他人發現右眼球突出，呈緩慢漸進性發展，無眼痛、視物模糊，未行治療。
患者2年前曾就診於某眼科醫院，查B超示“右眼球後占位”，於武警醫院行眼眶CT平掃示“右眼眶占位”。
查體：
神情，心率50次/分，心肺腹查體未見明顯異常。
眼科情況：
視力：右：0.3(-1.50DS→0.8)左：0.3-2(-1.75DS→0.8)。右眼瞼腫脹，未觸及明顯腫塊，鼻側球結膜充血(+)，角膜清亮，KP陰性，晶體未見明顯混濁。眼底視盤界不清，色紅，隆起約2D，視網膜靜脈稍迂曲擴張，網膜未見明顯出血及滲出，黃斑中心凹反光不見。
左眼前節未見明顯異常。眼底視盤界清，色淡，C/D約0.8，視盤血管向鼻側移位，視網膜未見明顯出血滲出，黃斑中心凹反光不見。右眼向前向外突出，右眼球向內、向下、向外運動均受限。眼球突出度：右21丨14左/105mm。
輔助檢查：
眼B超示右眼球後占位，視盤水腫。眼彩超示;右眼球後探及一等回聲團塊，大小約21×19mm，邊界尚清，團塊內見少許血流信號。考慮右眼球後占位(性質待定);
MRI平掃及增強示：右眼球後見一類圓形T1WI呈略低信號，T2WI為等高信號，信號均勻，大小為2.4×1.8cm，病灶呈寬基底與視神經管相連，並包繞視神經管，邊界清楚，增強掃描後病灶呈均勻強化，可見“雙軌征”，考慮：右眼球後占位，考慮右側視神經鞘膜瘤可能性大;
心電圖示竇性心動過緩，阿托品試驗陰性。
診斷：
右眼球後占位(視神經鞘膜瘤?)
【解析】
視神經鞘腦膜瘤主要臨床表現呈緩慢進行性、無痛性視力下降和眼球突出，視力下降常在眼球突出後出現，視盤水腫、蒼白，晚期視乳頭萎縮。腦膜瘤可以發生在眼眶的任何部位，以發生在視神經鞘者最多。腫瘤最常發生於眶尖，沿視神經分布，主要臨床表現呈緩慢進行性、無痛性視力下降和眼球突出。
視神經鞘腦膜瘤可發生於任何年齡[1]，文獻報道的發病年齡為3~76歲，高峰年齡為30~40歲，平均年齡為38歲，女性發病率多於男性，比例為79：27[2]。Kang等[3]報道女性多見占67%，就診時平均年齡48歲。年齡在35~45歲的女性，發現單側眼球突出，並有不能矯正的視力障礙，應當首先警惕腦膜瘤的可能性。
突眼≠甲亢
很多人一提起突眼，就把它與甲亢等同起來。
其實，甲狀腺功能減退也可伴突眼，甲減和甲亢有共同的發病基礎，兩者均為自身免疫性甲狀腺疾病，均可累及全身各器官。突眼不僅見於甲狀腺疾病，不應被認為是甲亢特異性的體征，它亦可是其它全身疾病的一種表現，臨床上因突眼而誤診誤治延誤病情的不在少數。診斷時要一定全麵考慮，以免誤診，使患者失去最佳治療時機。
為強調眼病病變與甲狀腺內分泌軸的關係，Weetman提出了甲狀腺相關眼病的命名，美國眼科學會將其命名為甲狀腺相關性免疫眼病(thyroid related immuneopthalmopathy TRIO)。凡有甲狀腺功能亢進者稱為甲狀腺相關性免疫性眼病-Ⅰ，甲狀腺功能正常者稱為甲狀腺相關性免疫性眼病-Ⅱ，甲狀腺功能低下者稱為甲狀腺相關性免疫性眼病-Ⅲ。治療上恢複甲狀腺功能為正常，並可激素及免疫抑製劑治療，亦可考慮球後照射放射治療。
非甲亢性突眼常見以下疾病
1、炎症性眼球突出，可由眼眶急性炎症引起，如眼球筋膜炎、眼眶蜂窩組織炎、海綿竇血栓靜脈炎等，也可由眼眶的慢性炎症如炎症細胞的浸潤、纖維組織的增生等引起，臨床表現與腫瘤相似，故稱炎性假瘤;
2、頭部外傷性眼球突出常見於外傷後眼眶內出血或眼眶氣腫;
3、有報道大多數搏動性眼突病人為外傷性頸動脈海綿竇瘺所致;
4、鼻竇腫瘤也是突眼的多見病因之一;
5、白血病臨床表現可表現為眼球突出，伴有眼瞼、結膜或眶內出血，單側突眼多見，少數可為雙側突眼，國內常有誤診報道;
6、神經母細胞瘤有報道部分患者以突眼為首發症狀，發生於眶內者多為轉移性神經母細胞瘤，原發於眶內者少見;
7、有報道眶內靜脈曲張患者，可表現為間隙性單眼球突出;
8、其它：眶內球外的良性占位病變如血管瘤、腦膜瘤、淚腺混合瘤、神經纖維瘤、眼眶蜂窩織炎、骨膜下膿腫、篩竇發育異常、篩竇粘液囊腫、多發性骨髓瘤、黏多糖病、突眼黏液水腫骨關節病綜合征、頸內動脈海綿竇瘺性突眼、篩蝶竇囊腫、韋格納肉芽腫病、眶靜脈曲張等均可引起突眼;原發性甲狀旁腺功能亢進伴單側眼球突出[4]值得臨床警惕。
原始出處：
[1] Lloyd GA.Primary orbital meningioma：a review of 41 patients investigated radiologically. Clin Radiol.1982，33(2)：181-187.
[2] Mafee MF， Goodwin J， Dorodi S.Optic nerve sheath meningiomas. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am. 1999，37(1)：37-58.
[3] Kang GC， Soo KC， Lim DT.Extracranial non-vestibular head and neck schwannomas： a ten-year experience. Ann Acad Med Singapore. 2007，36(4)：233-238.
[4] Naiman J， Green WR， d'Heurle D，etal.Brown tumor of the orbit associated with primary hyperparathyroidism. Am J Ophthalmol. 1980，90(4)：565-571.
