患者 男，47歲。無明顯誘因出現進食哽噎，進行性加重2個月，無反酸，偶有嘔吐，嘔吐物為胃內容物。門診胃鏡檢查提示食管距門齒28-33 cm處可見菜花樣腫物，表麵糜爛潰瘍、質脆、易出血；下段可見2條曲張靜脈，延續至賁門，藍紫色、迂曲，紅色征陰性（圖1）。上消化道造影示食管中、下段黏膜紊亂、皺襞破壞，長度約3個椎體高度，鋇劑通過時可見充盈缺損，管腔偏心狹窄（圖2）。胸部增強CT示食管中、下段可見5.8 cm×3.7 cm的軟組織腫塊影，邊界不清，與周圍氣管分界不清，增強後明顯強化（圖3）。

　　2012年2月全身麻醉下行經胸腹二切口食管切除+胃食管重建+淋巴結清掃術。術中見食管中、下段浸潤型灰白腫物，大小5.5 cm×4.0 cm×4.5 cm，環管腔全周，主要向管壁外膨隆，與周圍氣管粘連緊密。逐層分解粘連，完整切除食管病變，並行食管胃吻合術。病理檢查：食管壁全層可見彌漫的腫瘤細胞浸潤、侵透外膜，基底灼燒緣可見腫瘤，脈管內瘤栓及神經侵犯。腫瘤細胞呈巢片狀排列伴多灶狀腫瘤性壞死，部分腫瘤細胞圍繞薄壁血管分布，呈裂隙樣結構。腫瘤細胞較均勻，細胞小，呈卵圓形，胞漿少，核仁不明顯，核分裂像大於10/50HPF。隆凸下淋巴結可見腫瘤侵及2/3枚。免疫組化染色示Vimentin（+）、SMA（+）、Syn（+）、CD56（+）、NSE少量（+）、LCA部分（+），Ki-67指數10%。

圖1 胃鏡檢查示食管距門齒28～33 cm處見菜花樣腫物，表麵糜爛潰瘍，質脆，易出血　

圖2上消化道造影示食管中段黏膜皺襞破壞，達約3個椎體高度，局部黏膜紊亂、破壞，鋇劑通過時可見充盈缺損，管腔偏心狹窄　

圖3胸部增強CT示食管中、下段見約5.8 cm×3.7 cm的軟組織腫塊影，邊界不清，與周圍氣管分界不清，增強後明顯強化　　　

       病理診斷：食管中、下段惡性血管球瘤。

　　患者術後恢複良好，順利出院。現隨訪1個月，可進普食，無明顯自覺不適。

　　討論 血管球瘤是一種較少見的腫瘤，多發生在四肢末端，偶爾也可以發生在髒器中，但很少發生惡變。僅有極少數惡性食管血管球瘤的報道。依據組織學表現的不同，惡性血管球瘤又可分為3個亞型：局部浸潤性血管球瘤（LICT），源於良性血管球瘤的惡性肉瘤（CABG），原發性惡性血管球瘤（GADN）。惡性血管球瘤的診斷標準：（1）腫瘤直徑大於2 cm且位於筋膜下或內髒器官；（2）具有非典型細胞分裂現象；（3）具有明顯的核異質性且存在任何程度的有絲分裂活動。本例均符合惡性血管球瘤的診斷標準。惡性血管球瘤發生遠處轉移是極其罕見的。惡性血管球瘤的治療包括放療和手術治療。對於術後腫瘤是否發生遠處轉移，我們將密切關注並進行長期隨訪，以決定進一步治療方案。