類癌是一種少見的神經內分泌腫瘤,低度惡性,可發生於全身各個部位,絕大部分發生於消化道,闌尾較多見。發生於支氣管肺部者少見,占肺原發腫瘤的1%~2%。主要來源於支氣管粘膜的神經內分泌細胞,即Kulchitsky細胞(嗜銀細胞)。
1、病理分型:
① 典型類癌(typical carcinoid, TC):具有相對良性的生物學行為,病程發展慢,預後較好,術後5年生存率可高達100%。TC侵襲性小,直徑一般<2.5cm,主要位於主支氣管管壁內。很少發生局部淋巴結轉移。
② 不典型類癌(atypical carcinoid, AC) :又稱惡性類癌,具有侵襲性生物學行為,淋巴轉移多見,術後5年生存率為69%。AC侵襲性較大,好發於肺野周圍,50%患者有局部淋巴結轉移,1/3患者可遠處轉移至肝髒、骨骼和腦。
2、臨床特征:患者多為成年人,男性多於女性。可表現為咳嗽、胸痛、咯血及肺部感染等,部分患者無明顯症狀。由於嗜銀細胞可分泌5-羥色胺,因而部分病例可誘發類癌綜合征(表現為陣發性皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動過速、麵部充血、血壓波動和紫紺)及異位ACTH綜合征(表現為向心性肥胖、高血壓、色素沉著、水腫、乏力、低血鉀性堿中毒等)。一般病程較長,發展緩慢。
3、影像表現:
根據腫瘤發生部位及特點可分為中央型和周圍型。中央型多見,約占85%,其中75%起源於葉支氣管,10%起源於主支氣管;周圍型占15%。中央型類癌臨床症狀出現早,常有咳嗽、咯血或阻塞性肺炎等,腫瘤發現早,體積一般較小。周圍型類癌起病隱匿,發現晚,腫瘤較大。病理上,不典型類癌多為周圍型,而中央型多為典型類癌。
(1) 中央型:表現為肺門區孤立性類圓形腫塊,體積較小,邊緣光滑,密度均勻,可向氣管內外生長。可伴有支氣管阻塞征象(阻塞性肺炎、肺不張)。
(2) 周圍型:肺內單發結節狀或類圓形腫塊,體積一般較大,可呈分葉狀,邊緣光滑,密度均勻,以氣管外生長為主。瘤內可出現壞死區。
(3) 腫瘤鈣化較為常見,液化、壞死及囊變少見。
(4) 增強掃描有一定特征性,腫瘤呈明顯均勻強化,近似於血管的強化程度(多數類癌由支氣管動脈供血且血供豐富),少數病灶主要是不典型類癌可表現為不均勻強化或不強化。
(5) 與肺癌相鑒別:肺癌多表現為邊緣不光滑,分葉、毛刺、胸膜凹陷、阻塞性肺炎肺不張、胸腔積液及淋巴結轉移等,病情進展快,臨床症狀明顯。
4、總結:中老年,臨床症狀不明顯或伴有類癌綜合征,肺門或肺內的孤立性結節,類圓形,密度均勻,可見鈣化,增強顯著強化,隨訪觀察病變體積變化不大。具有以上特點時,需要考慮到類癌的診斷。
左圖:女,47歲,體檢發現右下肺陰影。右下肺類圓形腫塊,邊緣光滑,病灶內有壞死空洞。病理為不典型類癌。
右圖:男,46歲,左胸、臂痛,胸片發現左胸部腫塊。左胸腔巨大腫塊,邊緣光滑。病理為不典型類癌。