患者男性，75歲。
【主訴】
因“右下腹痛伴乏力、納差，消瘦1月餘”入院。
【體格檢查】
右下腹稍隆起，壓痛、反跳痛存在，可觸及一約6.0cm×5.0cm大小腫塊，表麵光滑，質韌，活動欠佳。
【輔助檢查】
腹部超聲：右下腹見約8.3cm×5.2cm×4.0cm混合性腫塊，呈“假腎征”，內血流信號豐富，腸管未見擴張，提示腸道腫瘤。腹部增強CT顯示：右中下腹部腸壁不規則增厚，最厚處約達2.1cm，增強後輕度強化，周圍脂肪間隙尚清晰(圖1，2)，考慮小腸惡性腫瘤。小腸造影顯示：中腹部第5組小腸粘膜紊亂、破壞，見不規則充盈缺損影，局部腸管稍狹窄(圖3，4)，考慮小腸腫瘤。
【治療】
手術及病理：探查發現：距回盲部60.0cm處見回腸一大小約10.0cm×8.0cm腫塊，質中偏硬，鄰近係膜間隙尚清，行回腸腫瘤切除術。切除腫塊大小約10.0cm×10.0cm×2.0cm;鏡下見：腸壁結構破壞，腫瘤細胞呈多邊形、圓形，核大偏位，胞漿豐富，呈彌漫片狀排列，可見多核細胞，浸潤至漿膜外。免疫標記：CD30(-)、CD15(-)、CD20(-)、CD79a(-)、CD5(-)、CD45RO(-)、CK(-)、CD10(-)、CD138(+)、EMA(+)、LCA(+)、α-AT(++)，病理診斷：回腸漿細胞瘤。術後行左髂後上棘骨髓穿刺，塗片及活檢未見異常;骨骼係統X線片陰性。
【討論】
髓外漿細胞瘤(extramedullaryplasmacytoma，EMP)是指原發於造血組織以外的漿細胞瘤，是惡性單克隆漿細胞病變中較罕見的一種，在全身各個部位均可發生，如口腔、消化道、呼吸道、椎旁軟組織、肺、縱膈等，首發於小腸者罕見。Rodrigo等統計了1947年～2010年文獻報道的61例小腸EMP患者，其中回腸EMP僅17例。有報道稱空回腸EMP病灶常局限在空回腸解剖區域，僅一例表現為多髒器受累。小腸EMP病灶在CT影像上呈境界清晰的軟組織腫塊或者腸壁局限性增厚。本例回腸EMP與文獻報道相符，主要表現為腸壁增厚，局部粘膜增粗，但其範圍較廣。此類表現的病例需要與原發性小腸淋巴瘤、腸結核、小腸克羅恩病鑒別：原發性小腸淋巴瘤好發於回盲部，常表現為單節段病變，腸壁單層偏心狀增厚，常伴有淋巴結腫大，因為髓外漿細胞瘤在細胞形態上與邊緣區淋巴瘤相似，影像學上表現類似，鑒別診斷必須依靠免疫組化，EMP強烈表達CD38、CD138，CD20陰性，這是最主要的鑒別點;腸結核好發於回盲部，常表現為多節段病變，病灶強化明顯，伴“中空”淋巴結，常伴有肺結核;小腸克羅恩病好發於回腸末段，常表現為多節段病變，分層狀增厚，腸壁內積氣、水腫帶、脂肪征，腸腔狹窄。小腸EMP缺乏特征性影像學表現，明確診斷需依靠病理。此外，診斷EMP需行骨髓、影像學檢查、血液尿液生化檢查等除外多發性骨髓瘤。EMP預後良好，10年生存率達50%～80%。
原始出處：
周榮真, 吳秀麗, 王安武.回腸原發性漿細胞瘤1例[J].醫學影像學雜誌, 2017, 27(3):483-483.
