57歲女性，右側腰部間斷性疼痛7年，入院20天前B超檢查發現右腎上腺區占位。經詳細檢查，疑似為腎上腺區惡性腫瘤，擬行開腹探查，右腎上腺區腫物及右腎切除術。術後病理顯示(右側)腎上腺區平滑肌肉瘤，未侵犯右腎上腺及右腎。腹膜後平滑肌肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，徹底、完整的手術切除是治療的關鍵。那麼，手術中應注意哪些事項呢?詳見以下病例——

        【病例資料】

        患者女性，57歲。

        主訴：右側腰部間斷性疼痛7年。

        現病史：7年前在當地醫院按膽囊炎、胃炎予消炎、止痛治療;3年前於外院診斷為神經性腰痛(具體不詳)。20天前在外院行B超檢查發現右腎上腺區占位，來我院進一步治療。

        【體格檢查】

        一般檢查：心、肺、腹未見異常。

        專科檢查：外生殖器發育正常。雙腎區無壓痛、叩擊痛，腹部及腰部未觸及腫物，餘無特殊陽性體征。

        【輔助檢查】

        實驗室檢查：血肌酐：99mmol/L，血鉀正常，血皮質醇正常，血醛固酮(ALD)正常。尿香草扁桃酸(VMA)正常。血去甲腎上腺素(NE)：1.186pmol/ml升高0.883～1.091)。腎上腺素(E)：0.012降低(0.453～0.567)。多巴胺(DA)：0.021降(0.507～0.707)。

        影像學檢查：

        B超：右腎上方、下腔靜脈後方可探及一個不規則中低等回聲區，大小約.0cm×6.0cm，形態不規則，局部與肝髒分界不清，其內可見少量血流信號。提示：右腎上腺區占位。血管超聲：雙腎動靜脈及下腔靜脈管腔清晰，其內血流通暢，未見明顯異常回聲。腎上腺腫物包繞壓迫右腎動靜脈及下腔靜脈。

        MRI：後腹膜腔肝腎間隙可見一個橢圓形腫塊影，呈短T1、短T2信號，大小約6.1cm×5.3cm×7.3cm，其周可見長T2信號環。動態增強掃描：腫物明顯不均勻強化，其內可見長T1信號區，右腎靜脈受壓向前移位。提示：右腎上腺區多血供實性腫瘤伴壞死、囊變。考慮：惡性腫瘤，腎上腺皮質腺癌可能性較大，不除外不典型嗜鉻細胞瘤。

        CT：右側腎上腺區可見一巨大不均質軟組織團塊影，大小約6cm×6.5cm×7.2cm，增強掃描呈不均勻強化，腫塊與周圍組織分界欠清，右腎受壓位置下移，下腔靜脈受侵，其內密度不均，血管成像顯示腸係膜上動脈中斷，遠端見狹窄後擴張，肝動脈未

        見異常，雙腎動脈未見明顯狹窄。腹膜後未見明顯腫大淋巴結，提示：右側腎上腺占位，考慮惡性，下腔靜脈及腸係膜上動脈侵犯(圖49-2)。

        IVP：提示雙腎顯影良好，未見明顯異常。

        腎血流動態顯像：雙腎血流灌注正常，雙側腎功能正常。

        圖49-2 CT：右側腎上腺區可見一巨大不均質軟組織團塊影

        【術前診斷】

        右側腹膜後腫物，腎上腺區惡性腫瘤?

        【治療經過】

        擬行術式：開腹探查，右腎上腺區腫物及右腎切除術。

        術前準備：口服α受體阻斷劑2周，術前3天補充晶體、膠體液2000ml。術中情況：全身麻醉，平臥、右側略墊高，腹部L形切口。

        腫物位於右腎上方壓迫右腎，表麵不平，向上壓迫肝髒及膈肌，向下壓迫粘連右腎動、靜脈，右腎動靜脈有血管分支進入腫物。右腎動、靜脈上方腫物侵犯下腔靜脈約5cm。遊離腫物、下腔靜脈及右腎動、靜脈，並於右腎動、靜脈根部分別結紮切斷，下腔靜脈上側壁鉗部分阻斷後，將腫物、右腎一並切除。切下的下腔靜脈壁有腫物侵犯，下腔靜脈缺損處用血管縫合線縫合。檢查傷口創麵無腫瘤殘留，蒸餾水浸泡創麵5分鍾，生理鹽水反複衝洗後關閉切口。

        術後病理：(右側)腎上腺區平滑肌肉瘤，未侵犯右腎上腺及右腎。

        【討論內容】

        文獻綜述：軟組織肉瘤是一種少見的惡性程度較高的腫瘤，占整個成人惡性腫瘤的1%，占兒童惡性腫瘤的15%，其較常發生於四肢、腹膜後、腹腔。

        腹膜後軟組織肉瘤最常見的病理類型為脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織腫瘤，以及其他一些少見的病理類型，如橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤等。男性與女性發病率無顯著性差異，常發生於50～60歲之間。由於腹膜後肉瘤缺乏早期症狀，就診時腫物往往已經較大。腹膜後肉瘤缺乏特異性症狀，常見就診症狀有腹部包塊、疼痛、體重減輕等。一般體格檢查、B超、CT、MRI等檢查可以明確腫物。術前影像學檢查較為重要，可以了解腫物大小，周圍浸潤情況，與周圍髒器及血管的關係，為製訂手術方案提供幫助。手術後病理可以確定腫物性質。為防止腫瘤擴散和針道種植，一般不建議術前行針吸穿刺活檢;對於無法手術，需行放、化療治療時可考慮行針吸活檢。

        腹膜後軟組織肉瘤常用的分期方法是美國癌症聯合會(American Joint ommittee on Cancer)的分期方法。

        徹底的手術切除是公認的最有效的治療方法。完整切除腫物是手術的關鍵。由於腫瘤較大，常常擠壓或侵犯鄰近的髒器及血管，所以手術難度較大，且常常需要聯合切除鄰近髒器，如腎髒、腎上腺、脾髒、結腸等。腹膜後平滑肌肉瘤容易局部複發，可以血行轉移至肺和肝，較少有淋巴結轉移。腹膜後軟組織肉瘤手術完全切除後的複發率高達49%～88%，中位複發時間1.3年。局部複發是主要的死亡原因，所以提高手術切除率是關鍵。

        專家點評：手術時應該注意以下幾點：①術前準備充分，對影像學資料進行仔細研究，確定手術方案，對手術範圍及鄰近的髒器及血管有充分的認識;②術中仔細分離，盡量將腫物及其包膜完整切除，對於腫物侵犯髒器的應盡可能施行聯合髒器切除，對於血管受到侵犯的必要時予以切除，行血管重建，如無法完整切除腫物，也應部分或包膜內切除，延長患者生存時間;③必要時行術中切緣冰凍活檢，爭取一次徹底完整切除腫物。對於局部複發的腫瘤也要爭取手術切除，複發次數越多，切除越困難，這與術後局部粘連以及腫瘤侵犯周圍組織有關。

        腹膜後軟組織肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，徹底、完整的手術切除是治療的關鍵。