孤立性纖維性腫瘤(SFT)是一種臨床罕見的來源於間葉組織的梭形細胞腫瘤，1931年Klemperer和Rabin首次將其描述為一種來源於間葉細胞的纖維增殖性腫瘤。其主要發生在髒層胸膜，也可發生在全身各處。多數表現為良性，一般無明顯臨床症狀。近期我院收治了1例脊髓髓內SFT，報告如下。
【一般資料】
患者女，62歲，
【主訴】
因“左下肢無力11月餘”於2016年12月2日入院。
【現病史】
患者自訴11個月前無明顯誘因出現雙下肢麻木、乏力，伴腰痛;1個月前左下肢無力症狀逐漸加重，不能行走，伴不自主抖動及輕微大小便功能障礙。
【體格檢查】
神清合作，四肢肌張力正常，雙上肢肌力正常，左下肢肌力3級，右下肢肌力4級，餘神經係統查體無特殊。
【輔助檢查】
術前MRI檢查：T9~T10水平髓內可見稍短T1、稍短T2結節狀占位信號，大小為2.00×1.17×1.53CM(圖1a、b)，增強掃描病灶強化不均一，中間強化為主，周圍不均勻強化(圖1c、d)。
【治療】
患者入院3d後在全麻下行T9~T10椎管內占位病變切除術，術中見T9~T10椎體水平硬脊膜明顯膨隆，顯微鏡下正中縱行切開硬脊膜，可見脊髓明顯受壓變薄，後正中切開脊髓，神經剝離子向脊髓深部逐步分離，直至暴露腫瘤背部全長。腫瘤有包膜，質地偏硬，瘤體血供豐富，與周圍神經根及硬脊膜無關聯。輕柔地將腫瘤向脊髓對側牽拉，仔細離斷瘤體周邊的粘連及血供，盡量避免雙極灼燒止血。術中發現瘤體部分與脊髓粘連十分緊密，考慮到患者術後的生活質量，實施大部分切除。術後病理檢查報告：腫瘤周界清楚，由細胞疏鬆區和細胞密集區組成;分化良好腫瘤細胞呈梭形，分散在膠原纖維束之間，沒有任何結構特點;腫瘤細胞核較小，核分裂象罕見，呈現出席紋狀或血管外皮細胞瘤樣結構;周圍的膠原纖維束較為粗大，以平行的方式排列並些許伴有透明性變(圖1e、f)。免疫組化檢查結果：CD34(+)，bcl-2(+)，波形蛋白(Vimentin)(+)，CD99(+)，S-100(-)，上皮細胞膜抗原(EMA)(-)，膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(-)。診斷：(T9~T10椎管內)間葉性梭形細胞腫瘤，結合免疫組化標記結果，判斷為SFT。患者術後第1天肢體麻木感覺及大小便功能狀態較術前有明顯改善，術後1周左下肢無力症狀較前稍好轉，可拄拐行走。左下肢肌力4級，右下肢肌力4級，四肢肌張力正常，患者出院後繼續行放療。術後1年複查MRI未見殘餘腫瘤明顯生長跡象(圖1g)，且患者可正常生活並進行輕度的體力勞動。
【討論】
SFT屬於一種罕見的來源於間葉組織的腫瘤。關於SFT的組織學起源尚未完全了解清楚，但目前在學術界廣泛接受SFT起自CD34+樹突狀間葉細胞這一說法。此細胞在人的結締組織中廣泛存在，可支持促進相鄰幹細胞的增殖和分化。絕大多數的SFT為良性，隻有約12%～22%為惡性。良性的SFT係生長緩慢、界限清楚的無痛性腫物，一般無明顯臨床症狀，易被忽略，但隨著腫物的不斷增大，可產生相應的壓迫症狀，特別是發生在甲狀腺、眼眶和腦膜者，惡性SFT一般呈浸潤性生長。SFT可以發生於各個年齡階段，5~87歲的病患均有報道過，而且性別差異不顯著。SFT可以發生於全身各部位，最常發生於胸膜，但發生在椎管內尤其髓內罕見，目前僅有少數個案報道。本例患者在術中可見灰褐色的腫瘤組織位於脊髓內，與周圍正常脊髓分界較清楚。有關SFT影像學表現也無明顯特異性。其MRI主要表現為單發的腫塊影像，T1像呈等信號，T2像呈現等信號或稍低信號，當病灶內有囊變、壞死、出血、鈣化等時會導致混雜信號;增強掃描腫瘤多呈不均勻強化。由於位於椎管內的SFT在影像學上與神經鞘瘤、腦(脊)膜瘤、室管膜瘤十分相似，因此術前單靠影像學診斷比較困難。確診主要還是依靠病理學形態特征及免疫表型。SFT的病理表現：典型的細胞疏鬆區和豐富區交替排列，梭形腫瘤細胞散布在細長的膠原纖維束之間，有席紋狀或血管外皮細胞瘤樣結構;免疫組化：CD34、Bcl-2、Vimentin和CD99多為(+)，而平滑肌肌動蛋白(SMA)、EMA、GFAP和S-100多為(-)。相關疾病的鑒別：(1)神經鞘瘤：通常鏡下可看見典型的AntoniA區和AntoniB區，還能看見黃色瘤細胞和巨形核，免疫組化：S-100(+)、GFAP(+)，CD34(-)、CD99(-)、Bcl-2(-)。(2)腦(脊)膜瘤：主要存在於富含膠原纖維和網狀纖維的細胞基質內，由纖維母細胞和梭形細胞呈平行或束狀交叉排列，其旋渦狀結構不顯著，且特征性的核內假包涵體和砂粒體少見，極易與脊膜的SFT混淆，免疫組化EMA(+)和Vimentin(+)。(3)室管膜瘤：高倍鏡下觀察通常可以發現室管膜瘤特征性的結構“血管周圍假菊形團”，腫瘤細胞伸出細長的胞質突起呈放射狀排列，粘附在擴張的薄壁毛細血管周圍，形成血管周圍無細胞核區，少數病例還可見室管膜裂隙和室管膜菊形團，免疫組化染色可見GFAP(+)、Vimentin(+)，Fibronectin(+)。本例患者術後病理檢查的表現及免疫組化均符合SFT的診斷標準，故診斷為SFT。目前SFT治療仍以手術為主，大部分良性SFT均可以通過手術切除達到治愈。腫瘤切除的多少取決於腫瘤的部位，一般而言顱內多數大腦凸麵腫瘤能夠做到鏡下全部切除;但是位於顱底和後顱窩的腫瘤由於位置較深，周圍環境相對複雜，要做到全切除較為困難，因此可根據術中情況予以次全切除，並妥善處理殘餘腫瘤。椎管內腫瘤多位於髓外硬膜下，也有極少數報道腫瘤位於髓內，容易引起神經功能障礙，因此術中需顯微鏡下仔細分離，注意保護脊髓功能，方可全切除腫瘤。本例腫瘤位於髓內軟膜下，與周圍神經根及硬脊膜無關係，術中因發現腫瘤的一部分與脊髓組織粘連緊密，為保護患者的脊髓功能，大部分切除腫瘤，患者術後即感肢體麻木感覺及大小便功能障礙好轉，術後1周左下肢肌力恢複至4級，右下肢肌力4級，療效滿意。總之，脊髓髓內SFT是一種罕見的起源於間葉組織的腫瘤，其臨床表現和影像學表現無明顯特異性，因此本病的最終確診還是依賴於病理檢查，提高對本病的認識有助於本病的診斷。
原始出處：
李磊,吳婷婷,謝文濤,唐一平,呂正超,高辛海,趙寧輝.脊髓髓內孤立性纖維性腫瘤1例報道[J].中國脊柱脊髓雜誌,2018,28(03):283-285.
