男性,58歲,前列腺增生入院,常規胸片檢查,既往體健。
【影像圖片】
CT表現:CT平掃顯示左肺巨塊狀軟組織密度影,內側與左主支氣管相連,外緣與胸膜分界不清。增強後瘤體內部不均勻明顯強化。
手術病理結果:術中見包塊與左側壁胸膜、左上下肺組織致密粘連,位於肺裂中,呈橢圓形,有完整包膜,其後方基底部與肺門周圍組織形成較多滋養血管,腫塊切麵呈黃白色,為壞死組織,未發現骨骼、毛發組織。
病理結果:癌肉瘤
點評:肺癌肉瘤(LCS)係少見病,年齡31~70歲,平均52.9歲,病程2周~2年,與吸煙關係密切,男女之比2︰1,臨床首發症狀為咳嗽、咯血、胸悶等。中央型約占1/3,周圍型約占2/3。CT平掃腫瘤多呈巨塊狀,可具有邊界模糊、分葉、毛刺、空洞等常見肺癌征象,與肺癌不易區分。
癌肉瘤的CT表現顯示具有肺癌和肉瘤的雙重特征,肉瘤的邊界大多清晰、邊緣相對光整,而癌肉瘤邊界大多不甚清晰、邊緣不光整,具有癌塊的邊緣征象,如分葉、毛刺等周邊浸潤征象。增強掃描顯示癌肉瘤具有類似肉瘤的強化表現,如較厚的環狀強化、腫塊中央常為不規則的密度減低區。因此肺內圓形或橢圓形較大腫塊,增強掃描腫塊呈不規則環狀強化,中央顯示不規則密度減低區,酷似肉瘤的CT表現,而其邊界不甚規則,邊緣不光整,有分葉、毛刺等浸潤表現時,應考慮為癌肉瘤之可能。CT還能較好反映癌肉瘤侵犯範圍及與周圍組織的關係,對臨床確定治療方案有較大的幫助。
LCS瘤組織有雙相性,由癌和肉瘤共同組成,惡性成分以鱗癌、腺癌多見,也可為大細胞癌;肉瘤成分組織類型多,有單一組織,也有幾種組織並存,最多見為纖維肉瘤,有的見異質性惡性成分,如骨肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。有的惡性間質成分構成腫癌主體,僅見灶性上皮癌組織。免疫組化可見癌成分CK、CEA、EMA、AE1、AE3等陽性表達,間葉成分可用Vimentin、s-100蛋白、desmin等證實。本病最終確診依賴於光鏡及免疫組化分析。
本病需與雙相型肺母細胞瘤鑒別。後者上皮與間葉成分均具有胚胎性特征,可見原始未分化間葉及上皮成分;而LCS上皮及間葉雖都為惡性,但有分化性,常為鱗癌、纖維肉瘤。外科手術是LCS主要診斷及治療手段。術後易複發,肺門、縱隔淋巴結、腦、腦膜、肝、骨轉移。有文獻報道本病是一種惡性程度並不高於一般肺癌的惡性腫瘤,但也有報道本病預後差,5年生存率為13.3%。本病化療及放療療效尚不清楚,需臨床大樣本研究。
在WHO1981年對肺腫瘤的分類中,將肺癌肉瘤作為包含惡性上皮成分及惡性間葉成分的一種複合性惡性腫瘤。1999年WHO的新分類中明確提出肺癌肉瘤的惡性間葉成分應該是異源性成分,可見明確的橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤,其中腫瘤性骨、軟骨成分是診斷肺癌肉瘤的重要依據。關於肺癌肉瘤的組織發生認識不一,隨著分子生物學技術的發展,目前多數學者支持單克隆學說,即由多能幹細胞分化演變而成 。本文中2 例鏡下見腺癌、胚胎性支氣管與纖維肉瘤共存,支持單克隆起源學說。
肺癌肉瘤的確診主要依賴於光鏡。肺癌肉瘤的病理類型可以是任何類型的癌和肉瘤以任何比例混合而成,癌的成分可以是腺癌、鱗癌、肺泡細胞癌或大細胞癌等,也可為幾種癌的混合。肉瘤以纖維肉瘤最多見,也可以為平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤甚至骨肉瘤等。Koss 等在對其收集的66 例及文獻報道的34 例(共100 例) 肺癌肉瘤進行研究中發現,在惡性上皮成份中鱗癌54 例、腺癌26 例、腺鱗癌19 例、大細胞未分化癌1例;在惡性間葉成份中,橫紋肌肉瘤29 例、軟骨肉瘤17 例、骨肉瘤12 例,其它為橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤相互混合或滲雜了其它間葉肉瘤共42 例。免疫組化對肺癌肉瘤的診斷及鑒別診斷有所幫助,但並非必要,證實上皮性的可用不同分子量的CK(AE1 、AE3) 、EMA 及CEA , 證實間葉成分可用S 100 蛋白、Desmin、Vimentin 等。
肺癌肉瘤表現症狀及體征常與腫瘤生長部位有一定聯係,多表現為咳嗽、胸痛、血痰等。PCS可分為周圍型及中央型,周圍型多於中央型,且腫塊常較大。Koss等在對66例肺癌肉瘤進行研究中發現男女之比為7.25∶1,且平均年齡為65歲。右肺略多於左肺,90%的患者有重度吸煙史。痰細胞學檢查、纖支鏡檢查等有助於診斷,但往往不能確診。有報道1 例經頸淋巴結活檢確診,實屬罕見,多數在術前很難得到明確的組織學診斷。X 線表現為類圓形致密陰影,邊緣可見分葉、毛刺。根據支氣管阻塞的情況不同也可表現出相應的阻塞性肺炎、肺不張等X 線征象。因臨床表現無特異性,症狀出現早期常被誤診為肺炎或肺結核,而晚期常被誤診為肺癌。本文中例3就曾被誤診為肺結核給予抗癆治療,另2例術前診斷均為肺炎性病變。例1首發表現為PCS腦轉移,文獻報道罕見。
肺癌肉瘤的預後欠佳。Koss等報道100例5年生存率為21.1%,根據多種臨床及病理學指標,PCS的預後僅與腫瘤的大小相關,其以直徑6cm作為分界點,>6cm 者生存率明顯下降。汪永崗等報道12例PCS術後5年生存率為33.3%,高於分期相同的一般肺癌患者的24.3%。他們認為肺癌肉瘤的預後要優於一般肺癌。PCS淋巴結轉移率較低為33.3%,轉移成份多為癌。一般認為肺癌肉瘤的預後主要與腫瘤的類型、位置、分化程度及病理分期有關,管內型比周圍型的預後好。餘輝等認為PCS預後與臨床分期關係不大,而可能與術後輔助治療有關。肺癌肉瘤的另一個特點是易發生遠處轉移。
對肺癌肉瘤手術治療仍屬首選,手術原則與肺癌基本一致,應爭取行肺葉或全肺切除,術中常規清除胸內淋巴結,術後積極給予放療和化療。對於腫瘤較大者可予術前放化療和介入治療,提高手術切除率。對於晚期病例或術後出現肺、骨轉移者,應給予放療和化療,輔以生物免疫、中藥等綜合治療,提高生存時間,改善生活質量。