患者男，26歲。因查體發現腹部包塊2h入院。患者於1個月前無明顯誘因出現腹脹，進餐後加重，伴納差，腹脹進行性加重。既往體健，查體：腹部膨隆，腹式呼吸消失，腹軟，未觸及腹部腫塊，腹部有壓痛，位於臍部周圍，移動性濁音陽性。

        實驗室檢查：AFP2.39ng/ml，CEA2.6ng/ml，CA19-90.60U/ml，CA72-421.31U/ml。CT檢查：腹盆腔內巨大占位，大小約37 cm×25 cm×12 cm，邊界清，內密度不均勻，見散在條索樣稍高密度，周圍髒器受壓移位(圖1，2)，增強檢查示病灶不均勻輕度強化(圖3，4)。

        圖1，2 平掃：腹盆腔內巨大占位，大小約37 cm×25 cm×12 cm，邊界清，內密度不均勻，見散在條索樣稍高密度，周圍髒器受壓移位;圖3，4 增強檢查：病灶不均勻輕度強化

        腸鏡檢查：乙狀結腸息肉(病理診斷為管狀腺瘤，低級別上皮內瘤變)。患者在全身麻醉下行腹腔內腫瘤切除聯合小腸部分切除、橫結腸部分切除術，術中見腹腔內少量淡黃色腹水，腫瘤質韌，基底部位於橫結腸，浸潤包繞中結腸動靜脈血管，並向係膜根部浸潤侵犯，術中遊離腫瘤，見腫瘤與周圍組織無明顯粘連，腹腔內無明顯轉移灶及明顯腫大淋巴結。巨檢：腫瘤體積約45 cm×25 cm×15 cm，表麵光滑，一側與小腸係膜粘連，一側與結腸係膜關係密切，多切麵切開，切麵灰白灰紅質韌、細膩，部分區灰黃、水腫，多切麵質同，未見確切壞死。

        鏡下：瘤細胞稀疏，異形性不著，核分裂少見，局部粘液樣變，部分區浸潤性生長，侵犯腸壁漿膜及肌層。免疫組化：CD117-，DOG-1-，CD32血管+，S-100-，SMA弱+，Desmin-，Ki-67Index約2%。

        討論

        侵襲性纖維瘤病，又稱纖維組織瘤樣增生、侵襲性纖維瘤病，是一種起源於間葉組織梭形細胞的具有惡性行為的良性腫瘤，具有易複發的特性，但不發生遠處轉移。根據發病位置不同，可分為淺表纖維瘤病和深部纖維瘤病，深部纖維瘤病又可分為腹內、腹壁及腹壁型，其中腹內型最少見。腸係膜纖維瘤病是腹內型纖維瘤病的一個亞型，較為罕見，本病缺乏特異性臨床症狀及體征，大部分患者表現為無症狀的腹部腫塊，部分有腹痛腹脹，病程長短不一，一般生化檢查無異常，因此術前診斷困難，多為手術病理證實。腸係膜纖維瘤病常並發Gadner綜合征，提示本病可能與遺傳相關。

        本病的治療以手術為主，近年來有文獻報道，環氧化酶2抑製劑對其有很好的治療作用。複習相關文獻，目前認為腸係膜纖維瘤病的CT表現有以下特征：1)腫瘤體積較大，常單發;2)腫塊形態規則或不規則，大部分為浸潤性生長，邊界不清，容易侵犯周圍腸管;3)CT平掃密度呈等密度、稍低密度、混雜密度;4)壞死或鈣化少見;5)增強掃描早期，腫瘤呈均勻或不均勻輕、中度強化，可出現相對延遲期強化的特征;6)不出現腹腔積液及轉移的征象。本病例的表現基本與文獻相符，但腫瘤體積如此巨大，尚屬罕見，故筆者予以分享。

        原始出處：

        劉海榮, 劉宇佳, 田春梅,等.腸係膜巨大纖維瘤病1例[J]. 醫學影像學雜誌, 2017, 27(5):993-994.