患者 男，41歲。
【主訴】
因“左足外側疼痛、麻木1年，發現左大腿腫物1個月”於2016年8月入院。
【體格檢查】
左大腿後方中段可觸及鵪鶉蛋大小質韌腫物，橫向活動度可、縱向活動度差，壓之輕度疼痛伴放射痛，Tinel征(+);左足外側及足背皮膚刺痛覺減退;膝、踝及足部各關節屈伸正常。左下肢各肌肌力未見明顯異常。
【輔助檢查】
MRI顯示左大腿中下份後部肌間隙間見結節狀長T1長T2信號影，大小2.8CM×2.1CM，長徑2.5CM。
【初步診斷】
【治療】
行左側股後側腫物切除術。術中見坐骨神經上腫物、觸之質韌，於顯微鏡下縱行切開神經外膜，見腫物為實性，包繞神經纖維束存在，剝離腫物，盡量保持各纖維束完整性。止血後關閉切口。術後病理檢查顯示為惡性周圍性神經鞘膜瘤，免疫組織化學染色示S-100(+)。術後患者左下肢感覺障礙明顯減輕，未行放化療。2個月後原手術瘢痕處再次發現腫物，超聲檢查提示可疑神經來源(坐骨神經)性腫物，臨床診斷為左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤術後複發。MRI顯示左大腿後肌群團塊狀異常信號影，大小3.9CM×2.0CM×2.9CM，T1低信號、T2壓脂呈高信號。胸腹CT未見明顯異常。全麻下行腫瘤擴大切除、神經移植術。術中沿原手術切口入路，見腫物位於坐骨神經中下段，質韌、呈實性、分葉狀，直徑約5CM，與周圍組織輕度粘連，包繞神經纖維束存在，無法分離腫物。於腫物邊緣近、遠側約2CM處將坐骨神經切斷。切除腫物經術中快速病理檢查顯示為坐骨神經惡性神經鞘膜瘤，周圍切緣未見腫瘤浸潤。取同側小腿全長腓腸神經，多股合並行電纜式神經移植橋接坐骨神經缺損。術後待切口愈合後行放療治療。隨訪9個月，未見腫物局部複發，患者可穿戴足底支撐托板行走，無足底潰瘍發生。見圖1。
【討論】
惡性周圍性神經鞘膜瘤(MPNST)是一種神經源性惡性腫瘤，起源於具有多向分化潛能的原始神經脊細胞，占全身軟組織惡性腫瘤的5%～10%，發病率約0.001%，無明顯性別差異。該病約半數繼發於Ⅰ型神經纖維瘤病，少數由神經鞘瘤惡變所致;好發於四肢近端，局部發現腫塊為常見症狀。首選影像學檢查是MRI，確診依賴於病理學檢查。MPNST組織形態學多樣，需行免疫組織化學與其他軟組織肉瘤相鑒別，S-100蛋白為較敏感的特異性標誌物。我們認為如果患者出現難以解釋的足部麻木和疼痛，應考慮下肢神經鞘瘤，需沿下肢神經幹檢查有無包塊或Tinel征。MRI檢查示如存在沿神經幹走行的梭形腫塊，中央有壞死灶，增強掃描呈不均勻強化，可考慮該病可能性。MPNST是一種高度惡性腫物，較其他軟組織肉瘤更易複發，尤其是原位複發。外科手術是主要治療方法，術後放療是減少手術次數以及降低複發風險的重要手段，但對遠期預後無明顯影響，該病對化療不敏感。一般認為，伴有Ⅰ型神經纖維瘤病、腫瘤直徑>5CM、手術切除範圍是影響MPNST預後的重要因素。手術廣泛切除是改善預後的唯一治療方法。對於重要神經必須切除患者，可應用顯微外科技術行神經移植重建功能。
原始出處：
曹慧，陳雷，張亞楠, 等.坐骨神經惡性神經鞘膜瘤複發一例[J].中國修複重建外科雜誌 2018年03期
