40歲男性患者，因間斷低熱2年，活動後氣短、胸悶入院。患者自發病以來，體重明顯下降，食欲缺乏。入院診斷：1.先心病，肺動脈狹窄?2.感染性心內膜炎。行超高速CT顯示，前縱隔占位性病變，侵及主肺動脈及左右肺動脈，致肺動脈管腔狹窄，右心室增大。本例患者曾被誤診為先心病、肺動脈瓣上狹窄以及肺栓塞等疾病。患者到底所患何病?請閱讀以下病例。

【臨床資料】

患者，男，40歲。因間斷低熱2年，活動後胸悶﹑氣短2個月於1998年6月17日入院。患者於1996年4月始無明顯誘因出現間斷低熱，T 37～38℃，伴雙肩酸痛，當地醫院以“感冒”治療。1997年9月因發熱住院檢查發現心髒雜音，超聲心動圖發現肺動脈瓣上狹窄。此後自覺體力下降，快步上三樓感胸悶﹑氣短，乏力。1998年4月活動耐力明顯下降，輕微活動感氣短，並伴反複低熱。患者發病以來，體重明顯減輕，食欲缺乏，乏力。

入院查體：BP 90/70mmHg，R 18次/分，雙肺聞及散在幹鳴音，HR 84次/分，律齊，P2亢進分裂，胸骨左緣2～3肋間聞及3級收縮期噴射性雜音，向頸部傳導。肝脾無腫大，雙下肢無水腫。入院診斷：1.先心病，肺動脈瓣上狹窄?2.感染性心內膜炎

實驗室檢查：動脈血氣：pH 7.43，PCO2 28.2mmHg，PO2 60.5mmHg，HCO3 -18.8mmol/L，BE-0.3mmol/L。血沉 44mm/h。

心電圖：右心室肥厚。

經食管超聲心動圖：主肺動脈及左右肺動脈內栓塞，卵圓孔開放，右心室舒張末內徑：34mm，右心房內徑增大，左心室舒張末內徑35mm，左心房內徑19mm，估測肺動脈收縮壓95mmHg，左心室EF：77%。

放射性核素肺灌注檢查：心影增大，雙肺影像清晰，形態完整，未見明顯呈肺段分布的放射性稀疏﹑缺損區。

超高速CT：前縱隔占位性病變，侵及主肺動脈及左右肺動脈，致肺動脈管腔狹窄，右心室增大，考慮前縱隔惡性腫瘤(如惡性畸胎瘤等)。

核磁共振成像：前縱隔巨大占位性腫塊，並局部浸潤生長，右心室增大，前縱隔惡性腫瘤可能性大。

最後診斷：1.縱隔腫瘤，畸胎瘤可能性大。2.繼發肺動脈狹窄。

【討論】

原發性縱隔腫瘤並不少見，據上海市胸科醫院報道的1228例縱隔腫瘤中，以胸腺瘤最為常見，其次是神經源性腫瘤和畸胎瘤，這些腫瘤多數為良性，但有惡變可能。生長在前縱隔的腫瘤以畸胎瘤較為常見，可發生於任何年齡，但半數病例症狀出現在20～40歲之間，畸胎瘤常可惡變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。畸胎瘤體積小者常無症狀，多在X線檢查中發現，若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產生相應器官的壓迫症狀，本例前縱隔腫瘤壓迫並浸潤主肺動脈及左右肺動脈致肺動脈狹窄，導致右心室增大，肺動脈高壓，最後引起右心衰竭。當患者以某一器官受壓的症狀為主要臨床表現時，容易造成誤診。本例患者曾被診斷為先心病，肺動脈瓣上狹窄以及肺栓塞等疾病。因此，臨床上對任何一例患者都應仔細分析病史和輔助檢查，才能減少(特別是某些少見疾病)誤診和漏診。