原發性腹膜後腫瘤是指發生在腹膜後間隙的腫瘤，並不包括原在腹膜後間隙的各器官的腫瘤，是一種較少見的腫瘤，以惡性居多，約占0%～80%。腫瘤可來源於其中的脂肪、結締組織、神經、淋巴管等，因此腫瘤的病理分類甚多。50歲女性患有腹膜後腫物，術後病理診斷為腹膜後神經纖維瘤伴囊性變。作為發病率不高的一種疾病，醫生在診治中需要注意哪些問題呢?

【病例資料】

患者女性，50歲。

主訴：體檢發現左腎上腺腫物1周。

現病史：患者入院前1周B超體檢發現左腎上腺腫物，行CT檢查，提示左腎上腺占位性病變。患者既往無陣發性高血壓，無頭痛、多汗、心悸病史，無體位性低血壓等病史。精神食欲可，二便正常。

既往史：甲亢病史20餘年，已愈。否認有高血壓、糖尿病病史。

【體格檢查】

心率：60次/分，血壓：145/77mmHg。體型中等偏瘦，皮膚正常，無紫紋。毛發正常。心、肺、腹部查體未及異常體征。

【輔助檢查】

實驗室檢查：血、尿常規，肝功、腎功、電解質正常，尿兒茶酚胺測定正常，血腎素、血管緊張素、醛固酮測定正常，血皮質醇節律正常。

影像學檢查：

CT(圖49-1)：左側腎上腺下極腎門前方水平見類圓形軟組織團塊影，邊緣

圖49-1 CT：左側腎上腺下極腎門前方水平見類圓形軟組織團塊影

光滑，大小約3.5cm×3.6cm×4.6cm，其內密度不均勻，增強掃描輕度不均勻強化，腎門內結構受壓向前移位，左側腎動、靜脈向前呈弧形受壓，腹腔內未見明確腫大淋巴結影。

【術前診斷】

腹膜後腫物，性質待定

【治療方案】

完善相關檢查後行腹膜後途徑腹腔鏡腫瘤切除。

術中所見：術中腫物與腎血管(腎動靜脈)緊貼。但腫物有明顯包膜，周圍粘連不明顯。在腫物上內側有血管分支進入腎靜脈，因此在分離上內側時注意血管。手術時間：90分鍾，手術失血：100ml。

【術後診斷】

大體所見：手術完全切除腫物。腫物直徑約4cm，球形，囊實性，內含黃色液體，壁厚薄不一。病理：神經纖維瘤伴囊性變。

【隨訪】

隨訪情況及患者預後：隨訪良好，無腫物複發。

【討論內容】

專家點評：神經來源的腹膜後腫瘤盡管發病率不高，但亦時有發生，如節細胞神經瘤、神經纖維瘤等。這類腫瘤多有明顯包膜，與周圍組織粘連輕。病理可以明確。由於相對粘連輕，因此盡管有時腫瘤位置與腎血管毗鄰，也可以嚐試腹膜後途徑腹腔鏡切除。

對該例病例進行分析：

診斷問題：

1. 本病例基本特點 中年女性，體檢發現腹膜後腫物，包膜完整，無症狀，化驗檢查正常。

2. 鑒別診斷難點 腹膜後腫物要注意鑒別異位嗜鉻細胞瘤，後者可能有陣發高血壓，並且注意檢查血兒茶酚胺。

治療問題：

腹腔鏡切除腎上腺腫瘤和腹膜後較小的腫瘤已經成為這類手術的“金標準”。一般腎上腺腫瘤位於腎髒上極處，腹膜後腹腔鏡途徑操作簡單，效果好，安全性高。但是，對於位於腎門處的腎上腺腺瘤或腹膜後腫瘤，由於其與腎蒂血管鄰近，處理難度較高，經常采用開放手術。通過我們的觀察，由於腫瘤通常有明顯包膜，雖然與腎動脈、腎靜脈、主動脈或腔靜脈鄰近，但是通過仔細分離還是可以安全、完整切除腫瘤，並且比傳統開放手術損傷小、恢複快。

術後注意事項、並發症及處理：

主要是術中操作，注意避免損傷大血管。術後一般無特殊注意。