28歲男性患者，3年前無明顯誘因突然出現左腰部鈍痛，伴有肉眼血尿，於外院行泌尿係超聲檢查考慮左腎囊腫破裂，抗感染治療後症狀緩解。3個月前，複查泌尿係超聲仍示左腎囊腫未予診治。該患者到底是不是“左腎囊腫”?鑒別診斷存在哪些難點?當病史與影像學報告不完全相符時，應該怎麼辦?
【病例資料】
患者男性，28歲。
主訴：左腰痛、間斷全程肉眼血尿3年，症狀加重10天。
現病史：患者3年前無明顯誘因突然出現左腰部鈍痛，伴有肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難，於外院行泌尿係超聲檢查，考慮左腎囊腫破裂(具體不詳)，予抗感染治療後症狀緩解。3個月前，複查泌尿係超聲仍示左腎囊腫(具體不詳)未予診治。10天前患者自覺左側腰背部脹痛，向腰背部及腹股溝區放射，於我院行彩超檢查示左腎積水並多發結石，行靜脈腎盂造影示左腎積水，腎盂腎盞擴張，腎盞杯口變平。門診以“左腎積水”收入院。
【體格檢查】
一般情況：體溫：36.4℃，脈搏：80次/分，血壓：120/80mmHg，呼吸：17次/分。心肺未及明顯異常。
專科情況：雙腎區平坦，左側腎區有壓痛，叩痛不明顯;雙側輸尿管走行區無壓痛;膀胱區叩診鼓音;腹股溝區無腫大淋巴結;外生殖器無畸形。
【輔助檢查】
實驗室檢查：未見異常改變。
影像學檢查：
泌尿係平片(KUB)+靜脈腎盂造影(IVP)。
KUB：雙腎影清晰，雙腎區、輸尿管走行區及膀胱未見異常。
IVP：靜脈注入造影劑5分鍾、10分鍾後，右腎盂呈壺腹形，杯口清晰銳利，未見明顯充盈缺損及龕影，左側腎盂腎盞擴張，腎盞杯口變平;鬆解壓迫帶後右側輸尿管通暢，左側輸尿管顯影不清。右側壺腹型腎盂，左腎積水。
逆行腎盂造影：左輸尿管20cm處受阻無法通過(圖4-1)。
泌尿係CT：左側腎盂腎盞呈球樣擴張，以腎盂擴張明顯，腎盂最大斷麵直徑約8.9cm，左腎上極腎盞內可見多發點狀致密影，增強掃描左腎實質強化未見明顯異常，延時掃描可見造影劑進入左腎集合係統，但左側輸尿管未見擴張，右腎大小形態位置正常，腎門部可見一點狀致密影，增強掃描皮髓質結果清晰，未見異常強化，右側腎盂輕度擴張，但輸尿管無擴張。餘未見異常。
考慮：
①左腎積水，左側腎盂輸尿管連接部狹窄;左腎上盞結石，左腎功能尚好。
②右腎小結石，壺腹型腎盂。
【術前診斷】
左腎盂、輸尿管連接部狹窄左側腎積水左腎多發結石
【治療經過】
2006年12月14日在局麻下行左腎盂造瘺術。
術後抗感染、補液治療。
手術過程：患者右側臥位，局麻後常規消毒鋪無菌巾，B超定位穿刺點後，腎穿刺針刺入腎盂，回抽尿液後置入導絲，擴皮器擴大穿刺口，循導絲置入腎造瘺管，當時引流尿液約1000ml。
圖4-1 逆行造影
【術後診療】
診斷：同術前診斷。
術後B超示左腎盂腎盞擴張好轉，積液消退。腎區壓痛減輕。
隨訪：左腎盂造瘺術1個月後於全麻下行左腎盂、輸尿管連接部成形術，腎區探查術。
【術前診斷】
左腎盂、輸尿管交界狹窄左側腎積水
【治療經過】
1. 全麻下行左腎盂、輸尿管連接部成形術，腎區探查術。
2. 術後抗感染、補液支持治療。
手術過程以及術中所見：取左第十肋間切口，長約15cm，依次切開皮膚、皮下組織、肌肉，鈍性分離胸膜第十一肋上緣，打開腎周筋膜，顯露左腎、左腎盂及上極輸尿管，探查發現左腎輸尿管不寬，腎盂明顯增大，壁厚，左腎中部空虛，上下極遊離，上極大小約3cm，下極大小約5cm，兩極完全分離。分離左輸尿管、腎盂周圍組織，完全顯露左輸尿管上段及腎盂，見輸尿管開口於腎盂中部距底端約cm，距腎盂輸尿管連接部約1cm處橫斷輸尿管，管腔管壁未見異常。打開腎盂見黏膜粗糙增厚，腎盂輸尿管交界處大量息肉樣增生，術中取病理送快速冰凍回報“炎性增生”。修剪擴大腎盂，並以3-0可吸收線縫合切緣。於腎盂最低處開口，將輸尿管上段側向剪開後與成型後腎盂最低處吻合。腎盂輸尿管內置入D-J管支撐引流。創麵嚴格止血後放置腹膜後引流管，清點器械紗布無誤後逐層縫合肌腱、皮下組織和皮膚等各層。手術順利，術中出血量少，病人安返病房。
切除標本示左側腎盂，10%甲醛溶液(福爾馬林)固定後送病理檢查。
【術後診療】
診斷：同術前診斷。病理診斷：(腎盂)小塊黏膜組織，表麵上皮增生，局部糜爛，炎性肉芽組織形成，未見腫瘤性病變。
【討論內容】
文獻綜述：腎盂輸尿管連接部狹窄起病隱匿不易早期診斷及治療，病因分為先天和後天因素，大部分病例為先天因素，其中主要有異位血管壓迫、腎盂輸尿管連接部瓣膜、腎盂輸尿管連接部本身狹窄、高位輸尿管開口等;後天因素包括結石、術後或炎性狹窄及尿路上皮腫瘤等。以上病因致長期梗阻引起腎積水，進而並發感染、出血、結石形成，患者多因腰痛、血尿或查體B超發現腎積水而就診。
懷疑患有腎盂輸尿管連接部狹窄的患者首先常規行B超檢查，了解有無腎盂積水、輸尿管擴張及其他異常情況，進一步可行KUB+IVP檢查，從而明確腎積水及梗阻情況，並可大致了解分腎功能。如腎盂輸尿管顯影欠佳或不能確診時，可依據情況加做逆行、順行尿路造影及CT或MRI檢查。通過以上檢查可明確腎髒形態大小、積水情況、梗阻部位、梗阻段長度等情況，並可初步明確有無尿路上皮腫瘤。
術前腰痛症狀較重或積水繼發感染的患者，可先行B超引導下經皮腎造瘺，可以緩解腎髒積水、降低腎盂內壓力，從而防止腎功能及感染進一步惡化，之後可根據腎造瘺管引流尿液情況來判斷患側腎功能，同時對於IVP不顯影患者可經腎造瘺管注入造影劑行順行造影明確腎積水及梗阻情況。對於腎積水合並結石的患者，如手術中未能將結石取淨，可經腎造瘺通道腔鏡取石。
腎盂輸尿管連接部狹窄梗阻引起腎積水的治療是手術解除梗阻，治療的金標準是離斷性腎盂成形術(aderson-hynes)，手術目的是緩解症狀並盡量保存腎功能。但手術方式應根據患者腎功能、腎盂擴張程度(是否為腎內型腎盂)來選擇。患腎無功能且經引流後仍無法恢複者可考慮行腎切除，否則應盡量保留腎髒。腎盂成形術病例，術式應由腎盂擴張程度來決定，腎內型腎盂可用Y-V成形或腎盂瓣成形術，否則行離斷性腎盂成形術，術中輸尿管內應留置雙豬尾管支撐引流。目前隨著腔鏡手術的發展，有很多新的手術方式來治療腎盂輸尿管連接部狹窄，如逆行輸尿管鏡下狹窄部位切開、經皮腎鏡下狹窄部位切開、腹腔鏡下連接部成形術、機器人輔助連接部成形術等，據文獻報道也都有不錯的療效。
【專家點評】
診斷問題：本病例基本特點：本病屬於較常見的泌尿係統先天性疾病，但此患者術前診斷較為困難，患者外院B超考慮左腎囊腫破裂出血，未獲得正確的診斷，在於對此病的影像學表現認識不足。當B超、IVP、逆行造影及CT明確診斷後，我們結合患者病史及影像學表現得到正確的診斷。此病的診斷主要還是依靠影像學表現。
鑒別診斷難點：當積水較重，腎皮質不同程度變薄，B超下易誤診為囊腫等疾病;當患者出現腰痛及血尿症狀時，結合B超下表現易誤診為腎囊腫破裂出血。
手術方式及理由：對於此類患者，已經診斷明確，需進一步明確腎積水及分腎功能情況，對積水較重或合並感染患者可先行腎造瘺術，完善順行造影並觀察患腎功能恢複情況。待感染控製，患腎功能有所恢複後，可擇期行腎盂輸尿管成形術。
該例外科操作技術優缺點：該患者合並腎結石，開放手術中將結石取出，可考慮術中結合軟輸尿管鏡及C型臂X線機明確結石是否取淨，防止結石殘留。隨著腔鏡技術的發展，對於連接部狹窄段不長、非完全性梗阻的患者，可考慮行腔內內鏡下切開或腹腔鏡下連接部成形等微創的手術方式，從而減小創傷、縮短恢複時間。
治療難點心得體會及建議：一些影像學表現不典型的病例，對影像學醫生的水平要求就更高了，同時對臨床醫生的診療水平也有很高的要求，在病史與影像學報告不完全相符的情況下，應該有懷疑的精神，進一步行其他影像學檢查方式來明確診斷。隻有在診斷明確的前提下，才能進行相應的治療。
