洛杉磯兒童醫院的調查人員成功地更好地定義了罕見的兒科惡性肝病，這是實現最佳治療的必要步驟。

        對肝細胞惡性腫瘤NOS(HEMNOS)的研究是迄今為止該類型的最大案例研究。 HEMNOS是最近描述的實體，其具有最常見的兒科肝癌 - 肝母細胞瘤(HB)和肝細胞癌(HCC)的特征 - 在成人中更常見的肝癌。

        雖然HEMNOS通常已經被很好地像HCC治療，但是CHLA研究人員發現，治療HEMNOS像肝母細胞瘤的亞型在兒童中產生更積極的治療結果。

        研究人員從2000年至2016年，分析了11例(年齡4?15歲)肝癌患者，所有患者均接受HB靶向化療和完全手術切除。 HEMNOS被認為具有非常差的預後，這是以前的一係列關於這個話題的印象。然而，盡管被認為是高風險，但是所有的CHLA患者幸存下來並獲得緩解。

        “我們病人的高存活率進一步支持了我們的觀點，認為HEMNOS最好被認為是肝母細胞瘤的亞型，”兒童癌症和血液病研究中心副主任，研究資深作者，體育部副主任醫生，馬裏斯馬哈斯博士說。 “如果沒有這樣明確的腫瘤定義，患者可能會被不適當地治療。”

        研究人員進行了一係列分析，以更好地定義這一獨特的腫瘤組。他們對化療前標本的病理學回顧顯示，HB和HCC的6個腫瘤重疊組織特征，4例主要為HB組織學，以及局灶性HCC樣組織學，1例HB組織學。 CHLA的兒科病理學家周澤梅醫生說：“無論他們的原始診斷是什麼，HEMNOS治療如肝母細胞瘤，每個患者都受益。”

        研究人員還研究了端粒酶基因(TERT)的表達，這是一種對癌細胞存活至關重要的重複DNA-蛋白複合物。他們在11例中有9例確定了TERT表達。

        在下一步中，研究人員計劃研究HEMNOS腫瘤與經典肝母細胞瘤和肝細胞癌相比的基因組差異，以獲得對該癌症病理生理學的新見解。

        該研究於2017年6月在“組織病理學”雜誌上發表，提前印刷出版。

        原始出處：Zhou S, Venkatramani R, Gupta S, et al.Hepatocellular Malignant Neoplasm-NOS: A Clinicopathologic Study of 11 Cases from a Single Institution.Histopathology. 2017 Jun 28.