張女士今年52歲，患子宮肌瘤多年，雖然已到了絕經的年齡但仍有不規律的月經，且月經量很多。3個月前行腹盆CT檢查時，醫生發現張女士除了子宮肌瘤以外，右側髂靜脈還有占位，且一直延伸到下腔靜脈，不除外子宮惡性腫瘤或下腔靜脈血栓可能。張女士多方就醫均被告知，手術風險很大，術中有大出血可能，且進一步的檢查發現，腫物已經自下腔靜脈長入了右心房，而且還有繼續生長的趨勢。

        張女士一家人多方打聽找到了北京醫院血管外科李擁軍教授，李教授仔細詢問病史、查體和閱片後，告訴張女士，她得了一種罕見的婦科疾病——子宮靜脈內平滑肌瘤病，需要血管外科和婦科聯合手術來切除腫瘤。最終在李擁軍教授團隊，婦科呂秋波、李葉主任醫師，麻醉科段宏軍、於暉主任醫師，以及手術室和外科ICU的緊密配合下，順利完成了一期子宮雙附件切除及下腔靜脈平滑肌瘤切除術，術中出血僅400ml，術後順利康複出院。

        該手術的成功實施，充分體現了北京醫院多學科合作的技術優勢，也標誌著我院血管外科治療水平邁上了一個新台階。

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        這麼成功的手術，值得MARK一下。小編將和您一起學習下這罕見的婦科疾病——子宮靜脈內平滑肌瘤病。

一、什麼是子宮靜脈內平滑肌瘤病？

        子宮靜脈內平滑肌瘤病(IVL)是一種罕見的子宮肌瘤，其病理形態特征為良性病變，但生物學行為類似惡性腫瘤，呈侵襲性生長，易複發、轉移，可沿子宮靜脈、卵巢靜脈蔓延至下腔靜脈，甚至可長入右心房、右心室及右肺動脈，引起心髒機械性梗阻導致患者死亡。迄今為止，國內外有關IVL的文獻報道不足300例。

二、IVL臨床表現是什麼？

        IVL的臨床表現與普通子宮肌瘤類似，如腹盆部包塊、不規則陰道出血、月經量增多、絕經後陰道出血等。腫瘤累及下腔靜脈時，可出現雙下肢水腫，肝脾腫大、腹水等。腫瘤侵入心髒時，可表現為呼吸困難、心功能不全、心髒壓塞、猝死等。

三、懷疑IVL該做哪些檢查？

        1、彩色多普勒超聲：是子宮肌瘤最重要的輔助診斷方法，宮旁組織內可見不規則回聲紊亂，血供豐富，血流呈樹枝狀，但特異性較低。術中經食道超聲(TEE)可清楚顯示肝後下腔靜脈及心腔內腫瘤的累積位置，對手術切除有重要的指導意義。

        2、CT靜脈重建(CTV)：對確診IVL有重要參考價值，同時可顯示腫瘤累及範圍和有無遠處轉移。

四、IVL如何治療？

        手術切除腫瘤是最佳選擇。應當切除子宮和雙側附件。因該腫瘤具有雌激素依賴性，對於術後可能存在瘤細胞殘留或未根治切除的患者，可給予抗雌激素治療。

        由於擔心同期手術根治性切除創傷大、出血多，因此以往治療這類患者多采用分期手術切除，即先開胸取出心房及下腔靜脈上段內的腫瘤，再擇期開腹切除子宮和宮旁組織及下腔靜脈下段內瘤體。但分期手術也存在以下不足：①二期手術時一期手術已切除的下腔靜脈平滑肌瘤可能複發，並未降低手術難度;②二期手術時，腹腔因一期手術會出現腹腔粘連，增加了顯露下腔靜脈的難度，增加出血風險;③平滑肌瘤可能在增大過程中發生惡變;④患者需承受兩次手術帶來的生理和心理的雙重打擊。李擁軍教授團隊總結分析既往18例手術結果後認為，在患者全身狀況能夠耐受同期手術的情況下，選擇同期手術可能是更好的選擇。

　素材提供：刁永鵬 蘭勇 王吉陽

　　編輯製作：宣傳處