患者為一名一個63歲的男性,患有IgGλ多發性骨髓瘤,因進行性無力和疲勞而就診。4年前,他被診斷為IgGλ多發性骨髓瘤,並接受了多種治療方案。
體格檢查發現多個外生性皮下病變主要累及四肢。一個病灶活檢結果顯示與漿細胞瘤相一致。
實驗室檢查顯示白細胞計數為33500每立方毫米(參考範圍為4000-11000),血紅蛋白水平為7.1g/dL(參考範圍為13.5-18),血小板計數為11000個每立方毫米(參考範圍為150000-400000),肌酐水平為1.6mg/dL(140 umol/L;參考範圍為0.7-1.5 mg/dL [60-130 umol/L]),並且鈣水平為13.2 mg/dL(3.30 mmol/L;參考範圍為8.4到10.5 mg/dL [2.10-2.62 mmol/L])。
外周血塗片顯示漿細胞占25%(如圖C,Wright-Giemsa 染色),診斷為漿細胞性白血病。漿細胞性白血病是一種罕見且高度侵襲性的漿細胞疾病,可表現為原發性疾病或多發性骨髓瘤的進展或複發。
該病人無法接受進一步的漿細胞白血病治療,由於出現了重症膿毒症合並多器官功能衰竭。病人在ICU支持治療幾天後,決定采取舒適護理措施,病人在幾天內就死亡了。
原始出處:
Uqba Khan, et al.Plasmacytomas and Plasma-Cell Leukemia.N Engl J Med 2017; 376:e19March 16, 2017DOI: 10.1056/NEJMicm1611205