臨床特征

　　結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發生率有明顯的地域差異，在西方國家很少見而在亞洲較常見，特別是在東亞地區的中國、韓國、日本等地區。我院曾對1996年至2003年間收治的上千例非霍奇金淋巴瘤（NHL）進行分析，發現結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤占近10%，是第3位常見的NHL。最近四川大學華西醫院的研究對6000餘例淋巴瘤的分型進行分析發現，結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤約占15%，僅次於彌漫大B細胞淋巴瘤，位居第2位。

　　結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的好發部位是鼻腔，約占80%，這也是其被稱為鼻型的原因。

　　原發鼻腔的結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤簡稱為鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，好發於30～50歲的中青年男性，起病早期時常僅有鼻塞、流膿涕或帶少量血絲等症狀，易與感冒、慢性鼻炎等症狀相混淆，為明確診斷常常需多次行鼻腔活檢病理學檢查。隨著病變的發展，腫瘤增大壞死會更明顯，出現雙側鼻塞、流涕和出血加重，伴有明顯的異味，由於周圍正常結構的破壞還會出現麵頰紅腫、硬齶穿孔及眼裂變小等表現。由於鼻腔NK/T細胞淋巴瘤常釋放各種炎症因子，約一半的患者會出現反複發熱、短期內體重下降、夜間盜汗等全身症狀。

　　認識發展

　　證據集合

　　包括複旦大學附屬腫瘤醫院、中山大學附屬腫瘤醫院及我院的臨床資料均顯示，局限期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤采用以放療為主的治療手段後，能取得較理想的完全緩解率和良好的長期生存率，明顯優於單純化療，詳見上表。

　　總體來看，采用以放療為主要治療患者的5年生存率為50%～83%，而單純化療組為0～32%，兩者生存率差別≥30%。這些研究成果有力地推動了治療模式向放療為主的治療轉變，新的美國國立綜合癌症網絡（NCCN）指南也強調了放療在局限期患者治療中的主導作用。

　　雖然局限期病變接受擴大受累野放療後的局部控製率近90%，但5年無病生存（DFS）率約為65%～70%，近25%的患者會出現皮膚、肝髒、肺等遠處器官轉移，說明在如何減少遠處複發上仍有較大的提升空間。目前已有多種聯合化療的嚐試，包括放療後輔助化療、同步放化療及聯合新的非蒽環類為基礎化療，但尚未取得明顯進步。包括我院在內的多家治療中心的回顧性分析均未能證實放療聯合蒽環類為基礎輔助化療較單純放療可提高療效。近年來，韓國和日本的研究也顯示，應用非蒽環類藥物同步放化療後的完全緩解率為75%～85%，2～3年生存率約為80%，與既往報道相比也沒有明顯提高，提示目前化療藥物和方案尚不能有效降低複發率。但考慮到放療後仍有較大的遠處轉移風險，在我們中心仍推薦：Ⅱ期病變、有明顯鼻腔外侵犯等高危者應接受輔助化療，鼓勵其參加臨床試驗以探索有效的化療方案。

[未完待續，接《“探秘”鼻腔NK/T細胞淋巴瘤2》]