鼻竇黏液囊腫在臨床上較常見。其病灶發展較緩慢,但常因旱膨脹性生長、壓迫相鄰眼眶或顱骨骨質而導致眼部或顱內症狀,易與鼻竇原發性腫瘤相混淆。囊腫主體位於額竇,篩竇者文獻報道較多。但囊腫經鼻竇明顯突入顱內者,定位和定性診斷往往較困難,有時可誤診為腦腫瘤。既往關於此類黏液囊腫的影像表現報道較少。筆者總結了5例明顯突入顱內並表現為顱內占位的鼻竇黏液囊腫病例,探討其影像特點,進一步提高對該病的認識,報道如下。
一、資料與方法
回顧性分析2009年1月至2011年10月收治的突入顱內的鼻竇黏液囊腫患者5例,男3例,女2例;年齡37-60歲,中位年齡45歲。臨床表現為頭痛、頭暈3例次,視力下降l例次,記憶力下降1例次,左眼流淚1例次。5例均進行顱腦(或鼻窶)CT和MR檢查,4例行增強CT或MR檢查。5例均行手術切除病灶並取病理檢杳證實。
CT檢查使用美國GEBright16層螺旋CT機,行軸麵掃描,層厚5-10mm。MR檢查使用美國GESjgna3.0T超導MR掃描儀,掃描參數:平掃采用FSE T2WI,TR2800ms,TE105ms;SE T1WI,TR 400ms,TE 20ms及液體衰減反轉恢複(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列,TR 8000ms,TE 204ms,TI 2000ms;CT增強檢查采用二期掃描(動脈期、延遲期),對比劑使用碘普胺(370mg I/m1)50ml,高壓注射器靜脈團注;MR增強檢查采用SET1WI序列,行軸麵、冠狀麵及矢狀麵掃描,對比劑使用Gd-DTPA,0.2ml/kg體質量。
二、結果
1.病變部位:起源於額竇3例、篩竇l例、蝶竇1例;囊腫主體均位於顱內(圖1-6),其中位於左額部3例、右額部1例、額底中線區1例。
2.CT表現:CT平掃5例黏液囊腫均表現為均勻低密度,邊界清楚,占位效應明顯,周圍腦實質明顯受壓,但無明顯水腫(圖3);3例囊腫壁局部伴鈣化(圖3);5例黏液囊腫均示竇壁骨質吸收變薄或缺損,其中3例尚伴相應鼻竇內骨瘤形成(圖6);
3.MRI表現:MR乎掃4例黏液囊呈明顯長T1、長T2信號(圖1,2),1例呈短T1、長T2信號;4例信號均勻,1例內部示多囊狀分隔(圖5);5例囊壁及分隔示厚薄均勻,無明顯壁結節。3例病灶部分被腦實質包繞,呈寬蒂與鼻竇相連:2例完全被腦實質包繞,呈窄蒂與鼻竇相連,無明顯腦白質塌陷征及周圍腦脊液間隙征等典型腦外征象(圖2,5)。5例DWI像上均呈低信號;行增強掃描的4例囊腫壁均示較明顯強化(圖4)。
4,手術病理:5例患者均行手術開顱切除病灶並取病理切片證實,結果均為鼻竇黏液囊腫(圖7),其中3例伴鄰近鼻竇內骨瘤形成(圖8)。5例中有3例術前做出正確影像診斷,2例術前誤診為腦內病變。
圖1患者女,60歲。MR平掃矢狀麵T1WI示蝶竇黏液囊腫突入顱內額底部。囊腫大部被腦組織包繞,近蝶竇處可見寬“蒂”征(箭)圖2患者男,48歲。MR平掃冠狀麵脂肪抑製T2WI示左篩窶黏液囊腫囊突入顱內左額部。病變信號均勻,可見尖向篩竇的窄“蒂”征(箭)圖3,4與圖1同一患者,CT平掃呈均勻低密度,囊壁局部示條狀鈣化(圖3,箭),MR增強掃描矢狀麵T1WI示囊壁明顯均勻強化(圖4,箭)圖5-8患者女,47歲,左額竇黏液囊腫突入顱內左額部。MR矢狀麵T1WI增強掃描示病變幾乎全部被腦組織包繞,僅可見一窄“蒂”與額竇相逋(圖5,箭),內部可見囊性分隔,為CT掃描骨窗示鄰近額竇內骨瘤(圖6,箭),病理示來源於鼻竇黏膜的假複層纖毛柱狀上皮(圖7,HE×200)及額窶內骨瘤(圖8,HE×200)
三、討論
1.臨床與病理:鼻竇黏液囊腫多呈膨脹生長,可引起竇壁變薄吸收、缺損,有時可突破變薄或缺損竇壁突入到鄰近結構,引起相應臨床症狀。既往文獻報道以黏液囊腫突入眼眶者較多。而囊腫突人顱內且主體位於顱內者少見,可表現為位於顱內的占位性病變。鼻竇黏液囊腫早期臨床表現缺乏特異性,突人顱內者可壓迫周圍腦實質而引起類似腦腫瘤的係列症狀,最常見為頭痛、頭暈、嘔吐等,考慮係囊腫膨脹壓迫周圍腦實質引起顱壓升高所致。視力下降亦較常見,多為後組篩竇及蝶竇囊腫壓迫視交叉或鄰近視神經所致。
鼻竇黏液囊腫病因多為鼻竇竇口完全堵塞,竇內分泌物不能排除所致。導致竇口阻塞的原因可能有:(1)鼻腔鼻竇病變(或發育異常),如鼻息肉、鼻竇骨瘤、鼻中隔偏曲等;(2)炎症或外傷導致鼻腔粘連,竇口阻塞。本組中有3例患者額竇伴明顯的骨瘤形成,骨瘤可長期堵塞竇口,進而導致了鼻竇黏液囊腫的形成。國內曾報道1例突入顱內的黏液囊腫亦伴骨瘤形成。病理上鏡下囊壁多表現為大量的假複層柱狀纖毛上皮結構,本組5例病理學特點均比較典型。
2.影像表現:國內外文獻報道鼻竇黏液囊腫發病部位最常見於額竇和篩竇,其次為蝶竇、上頜竇,與本組病例基本相符。CT檢查多表現為鼻竇內膨脹生長的囊性病變,伴鄰近骨質吸收、破壞及向鄰近結構內突人。囊腫邊界多清楚,內部密度多均勻,多呈低密度,少數可呈等、甚至高密度,增強掃描囊壁多有強化。MR檢查囊腫多呈長T1、長T2信號,少數呈短T1、長T2信號。本組5例除以上的基本影像特點外,還具有以下特征性表現:(1)黏液囊腫主體突入顱內者,多顯示一窄蒂或寬蒂與鄰近鼻竇相連,這些“蒂”組織強化方式與囊壁一致,可能由囊壁及鄰近鼻竇黏膜包繞而成:(2)囊腫主體完全被腦實質包繞者,缺乏明顯的腦外征象如周圍腦脊液間隙、白質塌陷征等,定位比較斟難,易誤診為腦內原發病變;(3)本組有3例囊腫壁可見條狀高密度鈣化影,可能是部分囊壁長期鈣鹽沉積所致;(4)本組5例囊腫盡管突入顱內並明顯壓迫腦實質,但無論體積大小,周圍腦實質均末見明顯水腫,筆者考慮可能與囊腫逐漸突入顱內並被腦實質包繞的緩慢生長方式有關;(5)本組有3例在相應竇壁的骨質破壞醫內伴明顯的骨瘤,高度提示了鼻竇內的骨痛形成可能是導致竇口阻塞的重要原因,該特點與上述囊腫形成的病理機製也相符
3.鑒別診斷:鼻竇黏液囊腫有時容易與鼻竇或鄰近結構的惡性腫瘤如眼眶腫瘤相混淆,特別是當囊腫突入顱內且被主體腦實質包繞時,更容易發生誤診,因此鑒別診斷上,突入顱內的黏液囊腫需要與以下幾種疾癇相鑒別:(1)發育異常所致的囊腫或蛛網膜囊腫:表現為腦外或腩內邊界清楚,光滑的囊性占位,囊內呈類似於腦脊液的均勻一致信號(或密度),多無分隔,增強掃描囊壁無強化;(2)表皮樣囊腫:橋小腦角區多見,MHI在T1加權上信號略高於腦脊液,T2加權上信號略低於腦脊液,DWI像上多呈高信號,增強掃描多無強化;(3)囊性腦膜瘤,多呈囊實性,壁多厚薄不均,腦外征象一般較顯著,強化有時可見腦膜尾征,與鄰近竇壁的關係更多見壓迫性破壞而無窄蒂或寬蒂相連。綜上,盡管這種明顯突入顱內的鼻賽黏液囊腫容易誤珍,但仍有一些特征性影像表現可以用來協助做出正確診斷,當發現“腦內”囊性病變並伴鄰近鼻窶骨質破壞時,需仔細觀察竇壁的骨質破壞區內是否伴骨瘤、囊腫與鄰近鼻窶之問有無窄或寬的蒂相連、增強掃描囊壁有無強化以及是否伴有高密度鈣化影等特點、CT掃描對顯示骨質改變及鈣化情況較敏感,而MR平掃及增強掃描則可多方位、多序列地顯示病變信號特點及解剖定位,二者互為補充,故術前需行兩種檢查以獲得病變更全麵的信息,以盡可能做出正確的影像學診斷。