臨床資料
患者，女，45歲，因“反複發作性胸悶、心悸4年”入住心血管科。
主訴常於排尿時及排尿後出現胸悶、心悸、麵色蒼白及大汗淋漓，曾在心血管科診斷為“高血壓病、心絞痛”，當時血壓最高160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），驚喜狀態下心率60~80次/min，胸悶心悸時脈搏超過90次/min。長期口服“硝苯地平控釋片30mg每天1次、纈沙坦80mg每天1次、美托洛爾25mg每天1次（後因心率控製不佳改為比索洛爾5mg每天1次）”，無肉眼血尿，無尿急、尿頻等症狀。
入院時血壓135/80mmHg，心率80次/min，常規行泌尿係超聲檢查提示“膀胱實質性占位”，轉入泌尿外科，行盆腔CT（圖1）提示“膀胱後壁結節狀軟組織密度灶，範圍約2cm*1.5cm*1cm，邊緣模糊，對比增強後可見強化”，腎上腺CT未見明顯異常，血醛固酮、VMA、皮質醇及尿17-羥、17-酮均未見異常。結合臨床表現考慮膀胱嗜鉻細胞瘤可能，隨後予口服鹽酸酚苄明10mg每12h1次控製血壓，並根據血壓逐漸停用原有降壓藥，最後僅剩鹽酸酚苄明及比索洛爾，血壓穩定在95~100/60~80mmHg，心率穩定在60~80次/min，膀胱鏡術前準備總共2周，術前3d每天予2000ml晶體液擴容。
行膀胱鏡檢查示“膀胱右後壁見一2.0cm*1.5cm大小腫物，位於黏膜下且可推動，觸碰腫物時血壓升至137/89mmHg（基礎血壓95~100/60~80mmHg），心率無明顯變化”。膀胱鏡檢查後繼續予鹽酸酚苄明口服作手術前準備，1周後在氣管全麻下行膀胱部分切除術。術中先在腫物周圍阻斷血供，操作時盡量輕柔，盡可能避免對瘤體的擠壓，術中見腫瘤位於膀胱右後壁黏膜下，約2.0cm*1.5cm大小，活動度可，質韌，邊界清晰，與膀胱外無粘連，將腫物連同周圍1cm膀胱組織一並切除，手術過程順利，血壓心率僅有輕微波動。術後病理檢查（圖2~3）證實為膀胱嗜鉻細胞瘤（酶標：HCK-，P63-，LCK-，CgA+，Syn+，S100腫瘤巢周+）。術後未使用降壓藥，患者血壓、心率在正常範圍，隨訪1年半無明顯異常，血壓、心率在正常範圍，無血尿，無腫瘤複發及轉移。

討論

　　膀胱嗜鉻細胞瘤很罕見，它所占比例在膀胱腫瘤中不到0.5%，在所有嗜鉻細胞瘤中僅占約1%。起源於膀胱壁的副神經節細胞，以後壁多見，三角區最少見。多數僅累及肌層，也可擴展至膀胱外甚至累及骨盆。典型臨床表現為發作性高血壓，與排尿有關，排尿後症狀可緩解，伴或不伴肉眼血尿，也有因嚴重血尿導致休克的報道。
發作時除血壓升高外，可出現血、尿中兒茶酚胺、尿VMA升高，而平靜狀態下上述檢查可正常，無功能性膀胱嗜鉻細胞瘤，內分泌檢查可無異常。該病例內分泌檢查陰性可能與此有關，也可能因為充盈的膀胱收縮時，兒茶酚胺分泌隻有短暫的升高，如果不是發作時抽血，結果可能陰性，另外標本獲取、處理方法也可能影響檢查結果。疑為膀胱嗜鉻細胞瘤者，膀胱鏡檢查必不可少，膀胱鏡下表現為正常黏膜下圓形或橢圓形腫瘤，可將黏膜頂起，黏膜光滑完整，表麵血管豐富，腫瘤可在黏膜下推動，觸碰腫瘤時可出現心率、血壓的變化。但膀胱鏡檢查動作需輕柔，並按嗜鉻細胞瘤做好檢查準備，也有學者認為由於嗜鉻細胞瘤多位於膀胱黏膜下或肌肉組織中，活檢會有一定的假陰性率，再加上活檢有誘發血壓驟增的危險，因此一般不主張活檢。
對於嗜鉻細胞瘤的治療，手術是惟一有效的方法，主張行膀胱部分切除術，術前應常規按嗜鉻細胞瘤進行準備，以免發生嗜鉻細胞瘤危象而措手不及。膀胱嗜鉻細胞瘤預後較好，單發病灶手術後治愈。若術後症狀無緩解或反複應考慮可能存在多發病灶，應盡可能詳細檢查發現其他的病灶並盡早手術，仍能取得較滿意的療效。