概述
膽管細胞癌(cholangiocarcinoma,CCA)是起源於膽管上皮的惡性腫瘤,發病率在肝原發性惡性腫瘤中占第2位,約占全部胃腸道腫瘤的3%,男女均可發病。患者常伴發華支睾血吸蟲感染、Caroli氏病、膽管結石及慢性膽管炎等。與肝細胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC)相比,乙型肝炎病毒(HBV)及甲胎蛋白(AFP)陽性率低,可無肝硬化或有輕度肝硬化。臨床常以上腹部不適、捫及腫塊或黃疸為首發症狀,肝外淋巴結轉移多見。實驗室檢查常見血清癌胚抗原(CEA)或糖類抗原(CA)199、CA125升高,其中前兩者易受炎症和結石影響,後者相對穩定。
肝內CCA的影像學表現
CT
平掃表現為肝內低密度腫塊,邊界清楚或不清楚;其內可包埋高密度結石或鈣化灶;病灶內壞死及黏液成分呈單發或多發更低密度區。
增強掃描動脈期腫塊常呈周邊環形強化,門脈期及延遲期強化程度與強化範圍逐漸增加;腫塊中央更低密度區可始終無強化。
若病灶內多發更低密度區,則可呈分隔狀強化表現,即所謂“網狀強化”。此型CCA遠段膽管擴張常見;灶周常見不同程度的肝實質萎縮,位於肝髒外周部分的病灶可見鄰近肝包膜凹陷征象。
磁共振成像(MRI)
平掃肝內CCA病灶MRI平掃多呈T1WI低信號、T2WI略高信號,邊界不清,無包膜。T2WI病灶信號強度與腫瘤成分有關,腫瘤內纖維組織、黏液成分及壞死組織的多少影響T2WI的腫瘤信號。硬化型CCA含有大量纖維組織,黏液及壞死組織較少,T2WI表現為等信號或稍高信號;纖維組織含量少而黏液、壞死組織多的CCA,T2WI信號較前者高。
增強掃描增強早期CCA強化不如HCC明顯,多為病灶邊緣輕中度強化,增強掃描中、晚期強化範圍逐漸擴大,與HCC“快進快出”強化特征存在顯著不同,為CCA相對特征性的強化表現,其周圍早期增強與腫瘤邊緣部位血管相對較多有關,而向心性增強則以腫瘤內部存在大量纖維組織為基礎。部分肝內CCA病灶可見中央瘢痕,呈條帶狀T1WI、T2WI低信號區,增強後呈延遲強化。肝內CCA常伴不同程度肝內膽管的擴張,位於病灶內或病灶周圍;合並肝門淋巴結腫大或肝門區轉移患者,左、右葉肝內膽管均可擴張,一般為輕到中度。
病例分析
病例1肝左外葉CCA(A.CT平掃;B.動脈期;C.門脈期;D.延遲期)。左外葉病灶隨時間進展進行性強化,動脈期、門脈期強化程度低於正常肝組織,伴有左外葉萎縮及病變區外側肝包膜凹陷。術後病理證實為肝內CCA
病例2肝左內葉CCA。MRI平掃T2WI(A)病變呈不均勻稍高信號影,外緣肝包膜輕度凹陷,左右葉肝內膽管輕度擴張;去相位T1WI(B)病灶呈稍低信號;增強掃描病變隨時間進展呈進行性強化,動脈晚期(C)和門靜脈期(D)病變強化程度低於周圍肝組織,延遲期(E)強化程度稍高於周圍肝組織。門靜脈左外側支受壓並受侵,前緣毛糙。延遲期病灶內條形稍低信號為病變區受累的膽管
病例3肝右葉CCA累及肝門區膽管(A.CT平掃;B.動脈期;C.門脈期;D.延遲期)。肝右葉S5/6/7/8交界區團塊狀病灶周圍肝內膽管軟藤狀擴張,增強掃描隨時間延遲腫塊邊緣部分進行性強化,延遲期病變周圍部分接近等密度,所見範圍縮小。腫塊侵犯相鄰膽管,形成管腔內結節狀影(細短箭),部分膽管管壁增厚(細長箭)
病例4反複發熱兩月患者,入院檢查發現CA125升高。MRI擴散加權成像(DWI)(A)病灶呈高信號,境界清楚;T2WI(B)病灶呈稍高信號,信號強度低於腦脊液;動態增強掃描動脈早期(C)、動脈晚期(D)、門脈期(E、F)、延遲期(G)病灶呈進行性延遲強化,各期強化程度均低於周圍肝實質;動脈期、門脈期病灶周圍尚見楔形強化區,T2WI及DWI呈稍高信號,為局部區域血管侵犯導致的繼發性改變。病理學證實為中低分化CCA