由於患者進食困難，營養狀況較差，存在貧血，故給予腸外營養支持及促紅細胞生成素治療改善營養狀況及貧血狀態，以提高手術耐受力。

　　術前1天，患者接受數字減影血管造影（DSA）下大動脈造影＋腎動脈造影＋腹腔動脈造影，見右腎動脈遠端分支異常腫瘤染色，右腎動脈起始部分支腎上腺動脈為腫瘤供血，行右腎動脈栓塞術，以減少術中切除腫瘤時出血。

　　患者於2010年3月24日在全身麻醉下接受手術治療。

　　術中見腫瘤表麵有假包膜形成，表麵被大網膜及曲張血管包裹，與腹膜粘連緊密。腫瘤上起劍突、肝髒麵，下至恥骨聯合上方10 cm，左右分別至兩側腋中線，大小約35cm×20 cm×20 cm。下腔靜脈位於腫瘤前外側，自分叉處被腫瘤向上、向右推擠，無法保留，予以切斷結紮。右腎被推擠至右側肝髒麵，右腎動靜脈被牽拉延長，行右腎切除術。下腔靜脈及右腎切除後未行血管重建。將腫瘤連同其包膜完整分離、切除，標本稱重14.5 kg。術中出血6000 ml。

　　術後患者入住重症監護病房（ICU），2010年3月30日轉回普通病房。患者術後未出現雙下肢水腫，於2010年4月8日複查下腔靜脈造影，顯示肝靜脈以下下腔靜脈主幹截斷，造影劑通過較通暢，提示側枝循環建立。患者恢複良好，於2010年4月9日順利出院。術後病理回報，病變符合平滑肌肉瘤，伴大片壞死。

　　患者術後1年接受複查，腹痛腹脹症狀緩解，接受腹部CT檢查，未見腫瘤複發，肝髒至髂血管分叉水平下腔靜脈未顯示，椎旁靜脈增寬，提示通過椎旁靜脈側枝循環建立良好（圖2）。

A、B 腹腔內未見明確腫物，右腎缺如，肝髒至髂血管分叉水平下腔靜脈未顯示，椎旁靜脈增寬

圖2  術後1 年腹部CT所見

　　討論

　　原發性腹膜後腫瘤（primary retroperitoneal tumors，PRT）是指原發於腹膜後間隙的腫瘤，不包括發生於腹膜後髒器及源於他處的轉移性腫瘤。

　　原發性腹膜後腫瘤主要來源於腹膜後間隙的脂肪、疏鬆結締組織、肌肉、筋膜、血管、神經、淋巴組織等，以惡性軟組織肉瘤最為常見。軟組織肉瘤是來源於間充質細胞的腫瘤，發生率很低，約占全部惡性腫瘤的1%。

　　這些腫瘤可以發生於全身各處，其中發生於腹膜後的腫瘤約占15%。發生於腹膜後的軟組織肉瘤包含較多組織學亞型，其中以脂肪肉瘤最為常見，其次為平滑肌肉瘤。

　　因腫瘤位置深在，大多數腹膜後腫瘤初起時無症狀，為患者體檢時無意發現，或待腫瘤生長產生壓迫症狀而就診發現。腹膜後腫瘤最有價值的診斷方法是CT和磁共振成像（MRI），但最終診斷需依靠病理學檢查。

　　目前外科手術是主要的治療方法。影響預後的因素包括肉瘤的分級（核分裂數/10 HPF）、手術切除的徹底性以及是否為多病灶。其中，手術切除的根治性是腹膜後肉瘤患者死亡的獨立預後因素，無論初發還是複發性腹膜後肉瘤，根治性R0 切除（肉眼及顯微鏡下腫瘤無殘餘）都將使患者5年生存率明顯提高（5年生存率：R1或R2切除率43.5%，R0切除率76.8%，P <0.001）。

　　盡管有報道說新輔助化療對於有反應患者可以提高腫瘤根治性切除率，降低局部複發率和總生存率，但由於缺乏前瞻性研究，目前的回顧性研究並不支持在腹膜後肉瘤患者中普遍應用新輔助化療。輔助化療可以降低肉瘤局部複發率，對於總體生存率的影響尚不明確，且同樣由於腹膜後肉瘤研究數據的缺乏，輔助化療對於腹膜後肉瘤的治療效果有待進一步證實。放療在腹膜後肉瘤的新輔助或輔助治療中沒有Ⅰ類證據支持。術前治療的選擇根本目的是為了更好地實現手術切除。

　　根治性手術切除是腹膜後肉瘤不可替代的治療方法。但即使接受根治性切除，大約一半的患者仍會出現局部複發，中位複發時間為45個月。對於複發性腹膜後腫瘤，爭取再次根治性切除可以獲得和初發腫瘤相似的預後。

　　腹膜後腫瘤常常侵犯鄰近髒器，對具備條件者可考慮行聯合髒器切除，以提高腫瘤完整切除率。對於腹腔重要血管受侵，腫瘤與血管無法分離時，亦可連同受侵血管切除，然後根據實際情況行血管重建。

　　既往的研究沒有顯示不完全切除較未切除有生存優勢，但對於不可切除的腹膜後脂肪肉瘤，尤其是原發腫瘤患者，不完全切除可延長生存期和成功地緩解症狀。

　　本例患者為腹膜後平滑肌肉瘤患者，由於早期未能接受手術，致腫瘤生長體積巨大，侵犯腎髒、下腔靜脈，增加了手術及根治性切除的難度。通過聯合切除右側腎髒、切除部分下腔靜脈，以達到根治性切除目的，圍手術期無並發症出現，患者隨訪1年未見腫瘤複發，且症狀緩解，手術療效滿意。

　　此外，值得注意的一點是，此患者活檢病理與術後病理結果不符，提示活檢受取材量及位置限製，對腹膜後腫瘤組織學類型判斷可能並不可靠。盡管組織學類型不是指示預後的主要因素，但對於腹膜後腫瘤，選擇經驗豐富的腹膜後腫瘤醫療團隊盡早行手術治療，提高腫瘤根治性切除率，是提高患者遠期生存率的重要手段。