【柳葉刀病例】鈣化腹繭症

作者:車付彬 譯 來源:醫學論壇網 日期:15-05-07

【2015.5.7】一例繼發Alport綜合征、終末期腎衰竭維持性腹膜透析19年的45歲男性患者,因腹痛和血流動力學不穩就診。有腹部壓痛征象,從腹膜透析管中引流出500 mL新鮮血液。患者複蘇後,腹部CT掃描顯示腸壁增厚、腹部髒器嚴重鈣化(圖A和圖B)。開腹後,腹腔探查時因腹壁和腸袢嚴重鈣化(圖C)受阻。經查,血液來自骨盆,之後通過紗布填塞止血。72小時後去除填塞,患者轉為血液透析治療,於第36日出院。

放射學和術中表現符合典型的晚期硬化包裹性腹膜炎1 或所謂的腹繭症(此病是一種公認的長期腹膜透析並發症)和繼發於三發性甲旁亢的異位性鈣化。硬化性包裹性腹膜炎為腹膜透析的最嚴重並發症之一,即使終止腹膜透析,也可導致高死亡率。患者常出現腸梗阻症狀。不幸的是,盡管使用他莫昔芬和手術治療,依然無較好的治療方式可供選擇。

  腹腔大範圍鈣化;CT示腸壁增厚、腹腔髒器鈣化(A和B),剖腹手術(C)為這些結果提供了支持。

關鍵字:Alport綜合征,腹部壓痛,鈣化,腹繭症,腹膜透析,並發症

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